Тисинон®

Тисинон®

Нитизинон

Капсулалар 5мг, 10 мг

Бір капсуланың құрамында:

белсенді зат – нитизинон 5 мг және 10 мг,

қосымша заттар: прежелатинделген крахмал,

капсула қабығының құрамы:

капсула қақпағы 5 мг доза үшін: жылтыр көк FCF-FD & C көк 1 (E133) эритрозин-FD & C қызыл 3 (Е127), сары «күн батар түстес» FCF-FD & C сары 6 (Е110), желатин,

капсула қақпағы 10 мг доза үшін: индиготин-FD & C көк 2 (Е132), титанның қостотығы (Е171), тазартылған су, желатин,

капсула корпусы 5 мг доза үшін: жылтыр көк FCF-FD & C көк 1 (E133), эритрозин-FD & C қызыл 3 (Е127), сары «күн батар түстес» FCF-FD & C сары 6 (Е110), желатин,

капсула корпусы 10 мг доза үшін: титанның қостотығы (Е171), тазартылған су, желатин.

Корпусы мөлдір емес және қақпағы күлгін түсті, өлшемі №3 қатты желатинді капсулалар. Капсуланың ішіндегісі – ақ ұнтақ (5 мг доза үшін).

Корпусы мөлдір емес ақ түсті және қақпағы қою көк түсті, өлшемі №3 қатты желатинді капсулалар. Капсуланың ішіндегісі – ақ ұнтақ (10 мг доза үшін).

Ас қорыту жолы және зат алмасу. Асқазан-ішек жолы ауруларын және зат алмасу бұзылуын емдеуге арналған басқа препараттар. АІЖ және зат алмасу ауруларын емдеуге арналған басқа да препараттар. Нитизинон.

АТХ коды A16AX04.

Фармакокинетикасы

Нитизинон түрлі ағзаларда, әсіресе бауырда және бүйректе таралады. Биотрансформацияға ұшырайды және несеппен шығарылады.

Фармакодинамикасы

1 типті (H1) тұқым қуалайтын тирозинемия кезінде зат алмасуының бұзылуы тирозин катаболизмінің соңғы ферменті болып табылатын фумарилацетоацетатгидролаза тапшылығы болып табылады. Нитизинон, тирозин катаболизмінде фумарилацетоацетатгидролаза алдында болатын фермент 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназаның бәсекелес тежегіші.

НТ-1 бар пациенттерде тирозиннің қалыпты катаболизмін тежей отырып, нитизинон сукцинилацетат және фумарилацетат уытты метаболиттерінің жиналуын болдырмайды. НТ-1 бар пациенттерде бұл аралық қосылыстар сукцинилацетон және сукцинилацетоацетат уытты метаболиттерінге айналады. Сукцинилацетон 5-аминолевулинаттың жиналуына әкелетін порфирин синтезінің үдерісін бәсеңдетеді.

Нитизининмен емдеу порфирин метаболизмінің қалыпқа келуіне және эритроциттердің порфобилиногенсинтаза белсенділігіне, сондай-ақ сукцинилацетонның несеппен шығарылуын азайтуға, плазмадағы тирозин концентрациясының ұлғаюына және фенол қышқылдарының несеппен шығарылуын арттыруға әкеледі. Егер нитизининнің дозасы дұрыс таңдалса, онда несепте немесе қан плазмасында сукцинилацетон анықталмайды.

• тирозин мен фенилаланиннің тамақпен түсуін шектеумен бірге тұқым қуалайтын тирозинемия 1-типі (T1) диагнозы расталған пациенттерді емдеу.

Ішке қабылдау үшін.

Доза әр адамға жеке таңдалуы керек. Емдеуді HT-1 пациентті емдеу тәжірибесі бар дәрігер жүргізуі тиіс.

Ұсынылатын бастапқы доза – тәулігіне 1 мг/кг дене салмағына, 2 қабылдауға бөлінген. Капсуланы ашуға және судың аз мөлшерінде немесе арнайы диетаға сәйкес келетін басқа өнімде, тікелей қабылдау алдында ерітуге болады.

Дозаны таңдау

Емдеу курсының барлық кезеңінде несептегі сукцинилацетон мөлшерін, бауыр функциясының жай-күйін және альфа-фетопротеин концентрациясын қадағалау қажет. Егер препаратты қабылдау басталғаннан кейін 1 ай өткен соң несепте тағы сукцинилацетон анықталса, дозаны тәулігіне 2 қабылдауға бөлінген дене салмағының 1.5 мг/кг дейін арттыру керек. Тәулігіне дене салмағының 2 мг/кг дозасы барлық биохимиялық көрсеткіштерді зерттеуден кейін тағайындалуы мүмкін. Бұл дозаны барлық пациенттер үшін ең жоғары деп қарастыру керек.

Егер биохимиялық талдау нәтижелері қанағаттанарлық болса, дозаны дене салмағына сәйкес түзету керек.

Емдеу курсының барлық кезеңінде барлық мүмкін болатын биохимиялық көрсеткіштерді (несептегі сукцинилацетон плазма 5-аминолевулинат және эритроциттер порфобилиногененсинтазасы белсенділігін) бақылау қажет.

Өте жиі

- тирозин концентрациясының жоғарылауы

Жиі

- тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения

- конъюнктивит, мөлдір қабықтың бұлыңғырлануы, кератит, көздің қарығуы, көздің ауыруы

Сирек

- лейкоцитоз

- блефарит

- эксфолиативті дерматит, эритематозды бөртпе, қышыну

- препарат компоненттерінің кез келгеніне жоғары сезімталдық

- лактация кезеңі

- 18 жасқа дейінгі балалар мен жасөспірімдер

Басқа дәрілік заттармен өзара әрекеттесуіне зерттеу жүргізілмеген. Тисинон® CYP3A4 изоферментінің қатысуымен метаболизденеді, сондықтан нитизинонды осы изоферменттің тежегіштерімен немесе индукторларымен бірге қолданған кезде дозаны түзету қажет болуы мүмкін.

Тисинон® CYP1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 изоферменттерін тежемейді немесе 3A4-метаболизмі жанама деп болжамдалады.

Азық-түлікпен өзара әрекеттесуді зерттеу жүргізілген жоқ. Алайда, препараттың тиімділігі мен қауіпсіздігін зерттеу барысында Тисинон® тамақ өнімдерімен бірге қабылданды. Сондықтан, егер емдеу тамақ ішумен бірге басталса, оны бүкіл емдеу курсы бойы ұстану ұсынылады.

Кез келген түрдегі тирозинемияны емдеуді жалпы өміршеңдігін арттыру және бауыр жеткіліксіздігі, бауыр обыры және бүйрек аурулары сияқты асқынуларды болдырмау үшін мүмкіндігінше ертерек бастау керек. Емдеу тиімділігін арттыру үшін фенилаланин мен тирозиннің түсуін болдырмайтын арнайы диетаны ұстану, сондай-ақ қан плазмасындағы амин қышқылдарының концентрациясына бақылау жүргізу керек.

Көрудің бұзылуын бақылау

Емдеуді бастамас бұрын офтальмологиялық зерттеу жүргізу ұсынылады. Емдеу барысында көрудің бұзылуы пайда болған пациенттерді офтальмолог дереу тексеруі тиіс. Пациент арнайы диета ұстайтын-ұстамайтынын анықтау және плазмадағы тирозин концентрациясын өлшеу керек. Егер плазмадағы тирозин концентрациясы 500 мкмоль/л астамды құраса, онда тирозин мен фенилаланинді тамақпен тұтынуды анағұрлым қатаң шектеу қажет. Дозаны төмендету немесе препаратты қолдануды тоқтату есебінен плазмадағы тирозин концентрациясын төмендету ұсынылмайды, себебі метаболизмнің бұзылуы пациенттің клиникалық жай-күйінің нашарлауына әкелуі мүмкін.

Бауыр жағдайын бақылау

Бауыр функциясын үнемі зерттеу керек. Сондай-ақ қан плазмасындағы альфа-фетопротеин концентрациясын бақылау ұсынылады. Қан плазмасындағы альфа-фетопротеин концентрациясының жоғарылауы түзетілмеген емнің белгісі болуы мүмкін. Альфа-фетопротеин концентрациясы жоғарылаған немесе бауырда түйінді өзгерістер пайда болған кезде оларды бауырда қатерлі ісіктердің бар-жоғын тексеру керек.

Тромбоциттер мен лейкоциттерді бақылау

Тромбоциттер мен лейкоциттер санын үнемі анықтау ұсынылады, өйткені қайтымды тромбоцитопения мен лейкопенияның бірнеше жағдайлары тіркелген.

Пациент әр 6 ай сайын дәрігерге бару керек, жағымсыз құбылыстар дамыған жағдайда бару арасындағы қысқа аралықтар ұсынылады.

Жүктілік кезінде қолдану

Жүктілік кезінде препаратты қолдану ана үшін болжамды пайдасы шаранаға төнетін ықтимал қауіптен асып кеткен жағдайда ғана мүмкін болады.

Дәрілік заттың көлік құралын немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару қабілетіне әсер ету ерекшеліктері

Тисинон® машиналарды басқару және пайдалану қабілетіне елеусіз әсер етеді. Көрудің жағымсыз реакциялары көрінуге әсер етуі мүмкін. Препарат көзге әсер еткенде, әсері жоғалғанға дейін пациент машиналарды жүргізбеуі немесе пайдаланбауы тиіс.

Артық дозалану жағдайлары туралы хабарланбаған. Тирозин мен фенилаланин тұтынуын шектей отырып, арнайы диетаны сақтамайтын адамдарға кездейсоқ қабылдау ағзадағы тирозин концентрациясының артуына алып келеді, бұл көру органына, теріге және жүйке жүйесіне уытты әсермен қатар жүреді. Тирозин мен фенилаланиннің тамақпен түсуін шектеу тирозинемияның осы түріне байланысты уытты әсерді азайтуы тиіс. Артық дозалауды ерекше емдеу туралы ақпарат жоқ.

Шығарылу түрі және қаптамасы

+ 2°C-ден +8°C дейінгі температурада сақтау керек.

Құтыны ашқаннан кейін 3 ай бойы 25°С-ден аспайтын температурада құрғақ, жарықтан қорғалған жерде сақтау керек.

Балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек!

2 жыл.

Жарамдылық мерзімі өткеннен кейін қолдануға болмайды.

Рецепт бойынша

Нобел Илач Санаи ве Тиджарет, А.Ш., Стамбул қ., Түркия

Тіркеу куәлігінің ұстаушысы

«Нобел Алматы Фармацевтикалық Фабрикасы» АҚ

Қазақстан Республикасы, Алматы қ., Шевченко к-сі 162 Е

Қазақстан Республикасы аумағында тұтынушылардан дәрілік заттың сапасына қатысты шағымдарды (ұсыныстарды) қабылдайтын және дәрілік заттың тіркеуден кейінгі қауіпсіздігін қадағалауға жауапты ұйымның атауы, мекенжайы және байланыс деректері (телефон, факс, электронды пошта):

«Нобел Алматы Фармацевтикалық Фабрикасы» АҚ

Қазақстан Республикасы, Алматы қ., Шевченко к-сі 162 Е.

Телефон нөмірі: (+7 727) 399-50-50

Факс нөмірі: (+7 727) 399-60-60

Электронды пошта nobel@nobel.kz