Канума (2 мг/мл) (Себелипаза альфа)

Кануматм

Себелипаза альфа

Лекарственная форма, дозировка

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 2 мг/мл, 10 мл

Пищеварительный тракт и обмен веществ. Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушения обмена веществ другие. Ферментные препараты. Себелипаза альфа.

Код АТХ: A16AB14

Препарат Кануматм показан для проведения длительной ферментозамсетительной терапии (ФЗТ) у пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ)

Перечень сведений, необходимых до начала применения

- представляющая угрозу для жизни гиперчувствительность (анафилактическая реакция) к действующему веществу в случае, если попытки повторного назначения препарата были неудачными, или к яйцам и (или) к любому из вспомогательных веществ, входящих в состав препарата

Необходимые меры предосторожности при применении

Препарат применяют только по назначению врача. Следует проинформировать лечащего врача перед назначением препарата и в период терапии препаратом в следующих случаях:

- развитие нежелательного явления во время терапии препаратом Канума™ или в течение нескольких часов после инфузии. Это явление известно как инфузионная реакция, которая может быть тяжелой и включать в себя аллергическую реакцию, опасную для жизни и требовать скорой неотложной медицинской помощи. Во время первого введения препарата Канума™ необходимо наблюдение медицинского работника в течение 1 часа, чтобы отследить любые признаки появления реакции. Если возникла такая тяжелая инфузионная реакция, необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. В случае возникновение инфузионной реакции, могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для лечения или предотвращения будущих реакций. Это могут быть антигистаминные препараты, жаропонижающие препараты и/или кортикостероиды (разновидность противовоспалительных препаратов). В случае развития тяжелой инфузионной реакции, необходимо рассмотреть целесообразность прекращения инфузии препарата Канума™ и назначения соответствующего лечения.

- во время лечения препаратом Канума™ может возникнуть выработка специфических белков крови против вводимого препарата, также называемых антилекарственными антителами. Следует сообщить лечащему врачу, в случае замеченного снижения эффективности препарата Канума™.

- лекарственный препарат Канума™ может содержать следы белка куриного яйца. В случае наличия аллергии на куриные яйца в настоящее время или в анамнезе, необходимо обязательно сообщить об этом лечащему врачу или медицинскому работнику, поскольку в этом случае лечение препаратом Канума™ противопоказано.

- в случае приёма других лекарственных препаратов в настоящее время или недавно следует сообщить об этом лечащему врачу.

- в случае нахождения в настоящий момент на диете с контролем содержания натрия, следует сообщить об этом лечащему врачу.

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Исследования взаимодействия препарата не проводились.

Поскольку препарат Кануматм представляет собой рекомбинантный человеческий белок, взаимодействия, опосредованные цитохромом Р450, и другие лекарственные взаимодействия маловероятны.

Специальные предупреждения

Прослеживаемость

В целях улучшения мер по прослеживаемости биологических лекарственных препаратов название и номер серии вводимого препарата должны быть четко зафиксированы.

Реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию

У пациентов, получавших лечение препаратом Кануматм сообщалось о реакциях гиперчувствительности, включая случаи анафилаксии. В связи с этим при введении препарата Кануматм должна быть доступна соответствующая медицинская помощь. В случае развития тяжелых реакций необходимо незамедлительно прекратить инфузию препарата Кануматм и начать соответствующее терапевтическое лечение. После развития тяжелой нежелательной реакции следует оценить риски и пользу повторного введения препарата Кануматм.

После первой инфузии препарата Кануматм, включая первую инфузию после увеличения дозы, пациенты должны находиться под наблюдением медицинского персонала не менее 1 часа с целью мониторинга любых признаков или симптомов анафилаксии или тяжелой реакции гиперчувствительности.

Терапия реакций гиперчувствительности может включать временное прекращение инфузии, снижение скорости инфузии и (или) лечение антигистаминными препаратами, жаропонижающими препаратами и (или) кортикостероидами. Пациентам, у которых развились аллергические реакции во время инфузии, необходимо проявлять осторожность при следующем введении препарата. При временной остановке инфузии она может быть возобновлена с меньшей скоростью с последующим ее увеличением в соответствии с переносимостью. Превентивное лечение жаропонижающими препаратами и (или) антигистаминными препаратами может предотвратить последующие реакции в случаях, когда потребовалось симптоматическое лечение.

В случае развития тяжелых инфузионных реакций, а также в случае отсутствия или потери терапевтического эффекта пациенты должны быть протестированы на наличие антител.

Данный лекарственный препарат может содержать следы яичных белков. Эффективность и безопасность препарата у пациентов с известной аллергией на куриные яйца не изучались.

Иммуногенность

Как и в случае других лекарственных препаратов на основе белков, при применении данного препарата существует риск развития иммуногенности. При регулярном тестировании пациентов, принимавших препарат Кануматм наблюдалось наличие антител к лекарственному препарату (АЛП). Определялась активность ингибирующих антител в у АЛП-положительных пациентов. В целом связь между наличием АЛП/нейтрализующих АТ и связанными реакциями гиперчувствительности или субоптимальным клиническим ответом не установлена.

Вспомогательные вещества

Лекарственный препарат Кануматм содержит 33 мг натрия на флакон, что эквивалентно 1.7 % от рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого человека. Препарат вводится в растворе 0.9 % натрия хлорида (9 мг/мл) для инфузий. Это следует учитывать пациентам, соблюдающим диету с низким содержанием натрия.

Применение в период беременности и лактации

Беременность

Данные о применении препарата Кануматм у беременных женщин отсутствуют или ограничены. В качестве меры предосторожности рекомендуется избегать применения препарата Кануматм во время беременности.

Кормление грудью

Данные исследований по применению препарата Кануматм у кормящих женщин отсутствуют. Неизвестно, проникает ли препарат Кануматм в грудное молоко человека. Необходимо оценить целесообразность прекращения грудного вскармливания или отмены/приостановки терапии препаратом Кануматм с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для матери.

Фертильность

Данные о влиянии препарата Кануматм на фертильность отсутствуют.

Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами

Препарат Кануматм может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. На фоне применения препарата Кануматм сообщалось о развитии нежелательных явлений в виде головокружения, что может повлиять на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Рекомендации по применению

Лечение препаратом Кануматм должно проводиться под руководством опытного врача, хорошо знакомого с принципами ведения пациентов с ДЛКЛ, прочими метаболическими нарушениями или хроническими заболеваниями печени. Препарат Кануматм должен вводиться подготовленным медицинским работником, умеющим работать с неотложными медицинскими состояниями.

Режим дозирования

Важно начать лечение как можно раньше после диагностирования ДЛКЛ.

Информация о профилактических мерах и мониторинге реакций гиперчувствительности приведена в разделе «Специальные предупреждения». При развитии реакции гиперчувствительности следует рассмотреть возможность превентивного лечения в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи.

Пациенты с быстро прогрессирующим ДЛКЛ в течение первых 6 месяцев жизни.

Рекомендованная начальная доза у детей грудного возраста (< 6 месяцев) с быстро прогрессирующим ДЛКЛ составляет 1 мг/кг или 3 мг/кг в виде внутривенной инфузии 1 раз в неделю, в зависимости от клинического состояния пациента. Следует рассмотреть более высокую начальную дозу 3 мг/кг, исходя из степени тяжести и скорости прогрессирования заболевания.

Увеличение дозы следует рассматривать на основании субоптимального ответа на терапию по клиническим и биохимическим критериям, включая, например, замедленный рост (особенно по оценке окружности средней части плеча, (ОСП)), ухудшение биохимических маркеров (например, печеночных трансаминаз, ферритина, С-реактивного белка и показателей коагуляции), стойкая или ухудшающаяся органомегалия, частые интеркуррентные инфекции и стойкое ухудшение других симптомов (например, со стороны желудочно-кишечного тракта):

• в случае субоптимального клинического ответа следует рассмотреть возможность увеличения дозы до 3 мг/кг;

• в случае сохраняющегося субоптимального клинического ответа следует рассмотреть возможность дальнейшего увеличения дозы до 5 мг/кг.

Дальнейшие коррекции дозы, такие как уменьшение дозы или увеличение интервала между дозами, можно проводить в индивидуальном порядке в зависимости от достижения и поддержания терапевтических целей. Были оценены дозы от 0.35 до 5 мг/кг 1 раз в неделю и более высокая доза 7.5 мг/кг 1 раз в неделю. Применение дозы выше 7.5 мг/кг не изучалось.

Дети и взрослые с ДЛКЛ

Рекомендованная доза для детей и взрослых, у которых не выявлен быстро прогрессирующий ДЛКЛ в возрасте до 6 месяцев, составляет 1 мг/кг в виде внутривенной инфузии 1 раз в 2 недели. Следует рассмотреть возможность увеличения дозы до 3 мг/кг 1 раз в 2 недели на основании субоптимального ответа на терапию по клиническим и биохимическим критериям, включая, например, замедленный рост, стойкие или ухудшающиеся биохимические маркеры (например, показатели повреждения печени (АЛТ, АСТ), показатели липидного обмена (общий холестерин, холестерин -ЛПВП, ТГ), стойкая или ухудшающаяся органомегалия и стойкое ухудшение других симптомов (например, со стороны желудочно-кишечного тракта).

Особые группы пациентов

Пациенты с нарушениями функции почек

На основании имеющихся данных по фармакокинетике и фармакодинамике препарата Кануматм, коррекция дозы у пациентов с нарушениями функции почек не требуется.

Пациенты с нарушениями функции печени

На основании имеющихся данных по фармакокинетике и фармакодинамике препарата Кануматм, коррекция дозы у пациентов с нарушениями функции печени не требуется.

Пациенты пожилого возраста (≥ 65 лет)

Оценка безопасности и эффективности препарата Кануматм у пациентов старше 65 лет не проводилась, поэтому в настоящее время отсутствуют рекомендации по альтернативному режиму дозирования для таких пациентов.

Пациенты с избыточной массой тела

Оценка безопасности и эффективности препарата Кануматм у пациентов с избыточной массой тела не проводилась, поэтому в настоящее время отсутствуют рекомендации по альтернативному режиму дозирования для таких пациентов.

Дети

Назначение препарата Кануматм детям грудного возраста с подтвержденной полиорганной недостаточностью проводят на усмотрение лечащего врача.

Способ применения

Препарат Кануматм предназначен только для внутривенного (в/в) введения.

Весь объем инфузии следует вводить примерно в течение 2 часов. После определения переносимости препарата пациентами, получающими дозу 1 мг/кг, может быть рассмотрено сокращение времени инфузии до 1 часа. Рекомендуемые объемы инфузии в соответствии с массой тела см. ниже в «Руководстве по применению для медицинских работников». В случае увеличения дозы препарата длительность инфузии может быть увеличена.

Каждый флакон с препаратом Кануматм предназначен только для однократного использования. Препарат Кануматм разводят раствором 0.9 % натрия хлорида (9 мг/мл) для инфузий в асептических условиях. Препарат Кануматм следует вводить через фильтр с размером пор 0.2 мкм.

Разведенный раствор следует вводить пациентам с использованием системы для инфузий с низким связыванием с белками, оснащенной встроенным проточным слабо связывающим белки фильтром с размером пор 0.2 мкм и площадью поверхности более 4.5 см2, если таковой имеется, во избежание окклюзии фильтра.

Инструкции по разведению лекарственного средства перед введением см. ниже в «Руководстве по применению для медицинских работников».

Меры, которые необходимо принять в случае передозировки

Пациентам, у которых возникла передозировка, следует немедленно прекратить инфузию и тщательно наблюдать за любыми признаками или симптомами побочных реакций, а также назначить соответствующее симптоматическое лечение, как указано в разделе «Специальные предупреждения».

Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата

В случаях появления каких-либо вопросов касательно способа применения препарата Кануматм, пациенту рекомендуется обратиться за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения данного лекарственного препарата.

Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении лекарственного препарата и меры, которые следует принять в этом случае

Категории частоты нежелательных реакций определяются согласно следующим критериям: очень часто (≥ 1/10); часто (от ≥ 1/100 до < 1/10); нечасто (от ≥ 1/1000 до < 1/100); редко (от ≥ 1/10 000 до < 1/1000); очень редко (< 1/10 000); и частота неизвестна (невозможно оценить на основе имеющихся данных).

Нежелательные реакции, зарегистрированные у детей грудного возраста

Очень часто (≥ 1/10)

- гиперчувствительность (включая раздражительность, возбуждение, рвоту, крапивницу, экзему, зуд, бледность кожи и лекарственную гиперчувствительность), анафилактические реакции

- отек век

- тахикардия

- нарушение дыхания

- рвота, диарея

- сыпь, сыпь пятнисто-папулезная

- лихорадка, гипертермия

- наличие антител, специфичных к лекарственному препарату, повышение температура тела, снижение насыщения крови кислородом, повышение артериального давления, увеличение частоты сердечных сокращений, увеличение частоты дыхания.

Нежелательные реакции, зарегистрированные у детей и взрослых

Очень часто (≥ 1/10)

- гиперчувствительность (включая озноб, экзему, отек гортани, тошноту, зуд, крапивницу)

- головокружение

- боль в животе, диарея

- утомляемость, повышение температуры тела

Часто (от ≥ 1/100 до < 1/10)

- анафилактическая реакция

- тахикардия

- гиперемия, артериальная гипотензия

- одышка

- вздутие живота

- сыпь, сыпь папулезная

- дискомфорт в грудной клетке, реакции в месте введения (включая экстравазацию в месте введения, боль в месте введения и крапивницу в месте введения)

- повышение температура тела

При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов.

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

http://www.ndda.kz

Дополнительные сведения

Состав лекарственного препарата

1 мл концентрата содержит

действующее вещество - себелипазы альфа* 2 мг,

* произведена из яичного белка трансгенных кур (Gallus) по технологии рекомбинантной ДНК (рДНК).

Каждый флакон вместимостью 10 мл содержит 20 мг себелипазы альфа.

вспомогательные вещества: тринатрия цитрата дигидрат, кислоты лимонной моногидрат, альбумин человеческий сывороточный, вода для инъекций.

Описание внешнего вида, запаха, вкуса

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветной до светло-желтого цвета с зеленоватым оттенком, без видимых посторонних частиц. Могут присутствовать полупрозрачные белковоподобные частицы.

По 10 мл концентрата помещают во флакон из прозрачного бесцветного стекла гидролитического класса 1, укупоренный резиновой пробкой, уплотненной алюминиевой крышкой с пластмассовым отрывающимся колпачком.

По 1 флакону вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонную коробку.

2 года

Не применять после истечения срока годности.

После разведения: была продемонстрирована химическая и физическая стабильность препарата во время использования в течение периода до 24 часов при температуре 2°C –8 °C или до 12 часов при комнатной температуре не выше 25°C.

С точки зрения микробиологической чистоты, разведенный раствор следует использовать немедленно. Если раствор не используется немедленно, сроки и условия хранения во время использования являются ответственностью пользователя и, как правило, составляют не более 24 часов при температуре от 2°C до 8°C или до 12 часов при комнатной температуре до +25°C, кроме случаев, когда разведение проводилось в контролируемых и валидированных асептических условиях.

Хранить в оригинальной упаковке, в защищенном от света месте, в холодильнике при температуре от 2°С до 8°С. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте!

По рецепту

Сведения о производителе

Alexion Pharma International Operations Limited

Monksland Industrial Estate, Athlone, Co. Roscommon N37 DH79, Ирландия

Tel.: +353 (0) 1 254 6400

ProductQuality.kz@astrazeneca.com

Держатель регистрационного удостоверения

Alexion Europe SAS, 103-105 rue Anatole France, 92300 Levallois-Perret, Франция

Tel.: +33 (0) 1 47 32 36 03

Адрес электронной почты: adverse.events.kz@astrazeneca.com

Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения) по качеству лекарственных средств от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства

Представительство ЗАК “АстраЗенека Ю-Кей Лимитед”,

Республика Казахстан, г. Алматы, 050000

ул. Кунаева, д. 77, офис 101

Телефон: +7 727 232 14 15; +7 701 0326745

e-mail: adverse.events.kz@astrazeneca.com

или по ссылке https://contactazmedical.astrazeneca.com

----------------------------------------------------------------------------------------------------

Следующая информация предназначена только для медицинских работников:

Руководство по применению для медицинских работников

Один флакон препарата Канума™ содержит 20 мг активного вещества в 10 мл раствора препарата.

В целях улучшения мер по прослеживаемости биологических лекарственных препаратов название и номер серии вводимого препарата должны быть четко зафиксированы.

Разведение следует проводить с соблюдением правил асептики.

Каждый флакон с препаратом Канума™ предназначен только для однократного использования. Препарат Канума™ разводят раствором 0.9 % натрия хлорида (9 мг/мл) для инфузий с соблюдением правил асептики.

Разведенный раствор следует вводить пациентам с использованием системы для инфузий с низким связыванием с белками, оснащенной встроенным проточным слабо связывающим белки фильтром с размером пор 0.2 мкм и площадью поверхности более 4.5 см2, если таковой имеется, во избежание окклюзии фильтра.

Приготовление инфузии препарата Кануматм

Препарат Кануматм следует готовить и использовать в соответствии со следующими этапами с соблюдением правил асептики.

Количество флаконов, которые потребуется развести для инфузии, следует определять на основании массы тела пациента и назначенной дозы.

• Рекомендуется дать флаконам с препаратом Кануматм достичь комнатной температуры 15–25 °C перед разведением, чтобы свести к минимуму возможность образования белковых частиц препарата Кануматм в растворе. Не следует оставлять флаконы вне холодильника более чем на 24 часа перед разведением для инфузии. Флаконы не следует замораживать и нагревать (в т. ч. в микроволновой печи). Они должны храниться в защищенном от света месте.

• Флаконы не следует встряхивать. Перед разведением необходимо визуально осмотреть концентрат во флаконах, концентрат представляет собой прозрачную или слегка опалесцирующую жидкость от бесцветной до светло-желтого цвета с зеленоватым оттенком, без видимых посторонних частиц. Могут присутствовать полупрозрачные белковоподобные частицы. Поскольку лекарственный препарат имеет белковую природу, в концентрате флакона может присутствовать незначительная флокуляция (например, тонкие полупрозрачные волокна), что является приемлемым для использования.

• Концентрат нельзя использовать при помутнении или присутствии других механических включений.

• Из каждого флакона медленно отбирают до 10 мл концентрата и разбавляют раствором 0.9 % натрия хлорида (9 мг/мл) для инфузий. Рекомендованные общие объемы инфузий по диапазону массы тела приведены в таблице 1. Раствор следует осторожно перемешивать, не встряхивая.

Таблица 1. Рекомендованные объемы инфузии*

Неиспользованный лекарственный препарат и расходные материалы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.