Глюцеразим

Глюцеразим

Имиглюцераза

Дәрілік түрі, дозасы

Инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат, 400 ӘБ

Ас қорыту жолы және зат алмасу. Асқазан-ішек жолы ауруларын және зат алмасу бұзылуларын емдеуге арналған басқа препараттар. Ферменттік препараттар. Имиглюцераза.

АТХ коды А16АВ02.

Осы аурудың клиникалық маңызы бар неврологиялық емес белгілері бар, бірінші типті Гоше ауруы диагнозы расталған (нейронопатиялық көріністерсіз) немесе үшінші типтегі (созылмалы нейронопатиялық көріністерімен) пациенттерді ұзақ фермент орын басу емі үшін.

Гоше ауруының неврологиялық емес көріністеріне мынадай симптомдардың бірі немесе одан көбі жатады:

- анемия (темір тапшылығы сияқты басқа себептерді қоспағанда)

- тромбоцитопения

- сүйек аурулары (D дәрумені тапшылығы сияқты басқа себептерді қоспағанда)

- гепатомегалия немесе спленомегалия

Қолдануды бастағанға дейін қажетті мәліметтер тізбесі

Глюцеразим препаратының белсенді немесе қосымша затының кез келгеніне жоғары сезімталдық.

Басқа дәрілік препараттармен өзара әрекеттесуі

Препараттың басқа дәрілік заттармен өзара әрекеттесуіне зерттеу жүргізілген жоқ. Сондықтан Глюцеразим препаратын басқа дәрілік препараттармен араластыруға болмайды.

Арнайы ескертулер

Гоше ауруы бар пациенттерді емдеген кезде емдеуші дәрігерлерге осы патологияны емдеу тәжірибесі бар дәрігерлермен кеңесу қажет.

Препараттың құрамында натрий бар және 0.9% натрий хлоридінің ерітіндісімен сұйылтылғаннан кейін вена ішіне енгізіледі. Сұйылтылғаннан кейінгі инфузиялық ерітіндіде 1.24 ммоль натрий бар. Бұл ақпаратты натрий қолданылуы бақыланатын диетадағы пациенттерге препаратты тағайындағанда ескеру қажет.

Аса жоғары сезімталдық

Скринингтік иммуноферменттік талдауды (ИФТ) пайдалана отырып алынған және радиоиммунопреципитациялық талдау барысында расталған деректер емдеудің бірінші жылы ішінде имиглюцеразаға IgG антиденелердің ем алатын пациенттердің шамамен 15% - да түзілетіндігін көрсетеді. Мұндай пациенттерде IgG антиденелердің қалыптасуы емнің алғашқы 6 айы ішінде болуы мүмкін және емнің 12-ші айынан кейін имиглюцеразаға антиденелер сирек пайда болады деп болжайды. Осыған байланысты, емге жауап төмендеуіне күдіктенген кезде имиглюцеразаға IgG антиденелерінің деңгейіне мерзімді мониторинг жүргізу ұсынылады. Имиглюцеразаға антиденесі бар пациенттерде жоғары сезімталдық реакциялары дамуының жоғарырақ қаупі бар. Егер пациентте жоғары сезімталдықтың болжамды реакциялары дамыса, имиглюцеразаға антиденелердің болуына зерттеу жүргізу ұсынылады. Құрамында протеин бар басқа препараттарды қолданудағы сияқты аллергиялық типтегі жоғары сезімталдықтың ауыр реакцияларының дамуы мүмкін, бірақ олар сирек туындайды. Мұндай реакциялар туындаған кезде препараттың инфузиясын дереу тоқтатып және тиісті шаралар қолдану керек. Шұғыл емнің қолданыстағы медициналық стандарттарын сақтау қажет. Егер пациенттерде Цередазге (алглюцеразға) антиденелердің пайда болуы немесе аса жоғары сезімталдық симптомдарының пайда болуы тіркелген болса, имиглюцеразамен емдеу сақтықпен жүргізілуі тиіс.

Өкпе гипертензиясы

Өкпе гипертензиясы-Гоше ауруының белгілі асқынуы болып табылады. Анамнезінде спленэктомиясы бар пациенттерде өкпе гипертензиясы дамуының жоғары қаупі бар. Имиглюцеразамен емдеу көп жағдайда спленэктомия жүргізу қажеттілігін төмендетеді, ал имиглюцеразамен емнің ерте басталуы өкпе гипертензиясының даму қаупін төмендетті. Гоше ауруы диагнозын қойғаннан кейін және одан әрі өкпе гипертензиясының симптомдарын анықтау үшін тұрақты тексеру ұсынылады.

Өкпелік гипертензия диагнозы қойылған пациенттер, атап айтқанда, Гоше ауруын бақылау үшін имиглюцеразаның барабар дозасын алуы тиіс, сондай-ақ оларда өкпелік гипертензияны емдеу үшін арнайы емдеуді қолдану қажеттігіне бағалау жүргізілуі тиіс.

Педиатрияда қолдану

Балалар үшін дозаны түзету қажет емес.

Жүктілік немесе лактация кезінде қолдану

Жүктілік кезінде имиглюцеразаны пайдалану Гоше ауруының симптомдарын бақылауға мүмкіндік береді деп болжай алатын жүктіліктің 150 нәтижесі туралы шектеулі деректер ғана бар (бірінші кезекте өздігінен болған есептер мен әдебиеттерді шолу негізінде).

Сонымен қатар, статистикалық деректер аз болуына қарамастан бұл деректер имиглюцеразаны қолдану кезінде шарана үшін туа біткен уыттылықтың жоқтығын көрсетеді. Шарананың өлімі сирек тіркелген және бұның имиглюцеразаны пайдаланумен немесе бұрыннан бар Гоше ауруына байланысты болғаны түсініксіз. Препараттың жүктілік, эмбрионалды/құрсақішілік дамуына, босану мен босанудан кейінгі дамуға әсерін бағалауға қатысты ешқандай in vivo зерттеу жүргізілген жоқ. Имиглюцеразаның плацента арқылы дамып келе жатқан ұрыққа өтетіні белгісіз. Гоше ауруы бар жүкті әйелдерде және жүкті болғысы келетіндер үшін "пайда-қаупінің" арақатынасына бағалау жүргізу қажет. Жүктілік кезінде және босанғаннан кейінгі кезеңде Гоше ауруы бар пациенттерде аурудың жоғары белсенділік кезеңі байқалуы мүмкін, бұл қаңқалық асқынулардың жоғары қатерімен, цитопения өршуімен, қан кетумен және қан құюға қажеттіліктің артуымен көрінеді. Жүктілік те, лактация да анадағы кальций алмасуына стресстік әсер етеді және сүйек тінінің қайта модельдену үдерісін тездететіні белгілі. Бұл Гоше ауруы кезінде сүйек өзгерістерінің айқындық дәрежесіне үлес қосуы мүмкін.

Оңтайлы нәтижеге жету үшін Гоша ауруы бар әйелдерге жүкті болғанға дейін имиглюцеразамен емдеуді бастау мүмкіндігін қарастыру керек.

Имиглюцеразамен ем алатын әйелдерде жүктілік кезінде емдеуді жалғастыру қажеттілігін қарастыру керек.

Жүктіліктің және Гоше ауруының клиникалық көріністерінің мұқият мониторингі пациенттің қажеттіліктеріне және емдік жауапқа байланысты дозаны жеке таңдау үшін қажет.

Препараттың әсер етуші затының емшек сүтіне өтетіні немесе өтпейтіні туралы деректер жоқ, алайда, емшекпен емізу кезінде бұл фермент баланың асқазан-ішек жолына түсуі ықтимал. Препаратты емізетін аналарға қолданған кезде сақ болу керек.

Препараттың көлік құралын немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару қабілетіне әсер ету ерекшеліктері

Дәрілік препараттың жағымсыз реакцияларын ескере отырып, автокөлікті немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару кезінде сақ болу керек.

Қолдану жөніндегі нұсқаулар

Емдеу Гоше ауруын емдеу тәжірибесі бар дәрігердің бақылауымен жүргізілуі тиіс.

Дозалау режимі

Гетерогендік және Гоше ауруының мультижүйелік табиғаты салдарынан дозалау режимі әрбір пациент үшін жеке болуы және аурудың клиникалық көріністерін жан-жақты бағалауға негізделуі тиіс.

Пациенттің емдеуге жеке реакциясын айқын анықтағаннан кейін ғана (аурудың барлық тиісті клиникалық көріністеріне қатысты) препаратты енгізу дозасы мен жиілігіне түзетулер немесе қол жеткізілген клиникалық жағдайдың оңтайлы көрсеткіштерін ұстап тұру үшін немесе одан әрі қалыпқа келтірілмеген клиникалық көрсеткіштерді жақсарту үшін жүргізілуі мүмкін.

Дозалаудың әртүрлі режимдері аурудың кейбір немесе барлық неврологиялық емес көріністеріне қатысты тиімділікті көрсетті. Бастапқы дозаларды 60 ӘБ /кг әр 2 апта сайын бір рет қолдану 6 ай емнің ішінде гематологиялық және висцералды параметрлердің жақсарғанын көрсетті, ал емдеуді жалғастыру сүйек зақымдануының үдеуінің тоқтатылуына немесе айқын көрінуін азайтуға әкелді. Дене салмағының 15 ӘБ /кг дозасын қолдану 2 апта ішінде бір рет гематологиялық көрсеткіштердің жақсаруын және органомегалияның қысқаруын көрсетті, бірақ сүйек жүйесінің параметрлеріне әсер етпеді. Әдетте қолданылатын және пациент үшін ең ыңғайлы инфузия жиілігі екі аптада бір ретті құрайды. Деректердің көпшілігі инфузия жүргізудің осы жиілігіне қатысты ұсынылған.

Балаларда қолдану

Балаларға арналған дозаны арнайы таңдаудың қажеті жоқ.

Гоше ауруының созылмалы нейронопатиялық белгілері бар пациенттерде неврологиялық симптомдарға қатысты препараттың тиімділігін зерттеу жүргізілген жоқ, сондықтан бұл көріністерді емдеу үшін дозалаудың арнайы режимі белгіленбеген.

Енгізу әдісі және жолы

Венаішілік инфузияға арналған.

Препараттың әрбір құтысы тек бір рет қолдануға арналған.

Қалпына келтірілгеннен және сұйылтылғаннан кейін препаратты венаішілік инфузия жолымен енгізеді (қалпына келтірілген ерітіндіні және инфузияға арналған ерітіндіні дайындау жөніндегі нұсқаулықты қараңыз).

Алғашқы инфузияларда Глюцеразим препаратын дене салмағына қарай минутына 0.5 ӘБ /кг аспайтын жылдамдықпен енгізу қажет. Кейіннен инфузия жылдамдығы ұлғайтылуы мүмкін, бірақ минутына дене салмағынана қарай 1 ӘБ / кг аспауы тиіс. Инфузия жылдамдығын арттыру медицина қызметкерінің бақылауымен жүргізілуі тиіс.

Глюцеразим препаратының инфузиясын препаратты бірнеше ай бойы енгізуге жақсы реакция байқалған пациенттерде үй жағдайында жүргізуге болады. Үйде препаратты енгізу мүмкіндігі туралы шешім емдеуші дәрігердің тиісті бағалауы мен ұсынымдарын алғаннан кейін қабылданады.

Пациенттің өзіне немесе күтімді жүзеге асыратын тұлғаға глюцеразим препаратының инфузиясын жүргізуі үшін клиника жағдайында медициналық қызметкер дайындауын талап етеді. Пациентке немесе оған күтім жасайтын адамға инфузия жүргізу техникасы және күнделік жүргізу қажеттілігі түсіндіріледі. Инфузия барысында жағымсыз құбылыстар пайда болған пациенттерге дереу инфузияны тоқтату және медициналық көмекке жүгіну қажет. Кейінгі инфузиялар клиника жағдайында жүргізілуі мүмкін. Инфузияның дозасы мен жиілігі оларды үйде жүргізген кезде өзгермеуі тиіс, сондай-ақ медицина қызметкерінің бақылауынсыз өзгермеуі тиіс.

Қалпына келтірілген ерітіндіні дайындау

Лиофилизатты қалпына келтіру асептикалық жағдайларда жүргізілуі тиіс.

Инфузияға арналған ерітіндіні дайындау үшін құрамы қалпына келтірілуі тиіс лиофилизаты бар құтылардың санын алдын ала анықтайды. Кейбір жағдайларда құтылардың ішіндегісі толық қолданылмай қалмау үшін дозаны аздап өзгертуге жол беріледі. Дозалар толық құтылардың санына сәйкес келетін ең жақын шамаға дейін, бірақ ай сайын енгізілетін доза айтарлықтай өзгермейтіндей дөңгелектелуі мүмкін. Лиофилизаты бар құтыны тоңазытқыштан алады. Инесі бар шприцтің көмегімен құтыға (құтыларға) 10.2 мл инъекцияға арналған су енгізеді, құты қабырғасына ағысты бағыттайды. Лиофилизатқа су ағызғанда көбік түзілуі мүмкін. Лиофилизат толық ерігенше құтыны абайлап сілкиді және пайда болған көбікті тұндыру үшін 5 минутқа жуық ұстап тұрады. Ерітіндінің сыртқы түрін көзбен шолып бағалайды. Ол мөлдір немесе бұлыңғырланатын, түссіз немесе сарғыш түсті болуы және көрінетін механикалық қосылыстары болмауы тиіс. Ерітіндіні көзге көрінетін механикалық қосылыстары немесе ерітіндінің түсі өзгерген кезде пайдалануға болмайды.

Қалпына келтірілген ерітіндіде 1 мл-де 40 ӘБ имиглюцераза болады (400 ӘБ/10 мл). Қалпына келтірілген ерітіндінің алынатын көлемі әрбір құтыдан 10.0 мл құрайды.

Қалпына келтірілген ерітінді дереу пайдаланылуы тиіс. Егер инфузия қандай да бір себептермен кейінге қалдырылса, қалпына келтірілген ерітіндіні жарықтан қорғалған жерде, 2°С-тан 8°С-ге дейінгі температурада 24 сағаттан асырмай, мұздатып қатырмай немесе ерітінді дайындау бақыланатын асептикалық жағдайларда жүргізілсе, 25°С-тан аспайтын температурада 8 сағаттан асырмай сақтауға рұқсат етіледі. Сақтау жағдайы мен ұзақтығы үшін ерітіндіні дайындаған маман жауап береді. Осы мерзім аяқталғаннан кейін пайдаланылмаған ерітінді утилизациялануы тиіс.

Инфузияға арналған ерітінді дайындау

Инфузияға арналған ерітіндіні дайындау асептикалық жағдайларда жүргізілуі тиіс.

Тағайындалған дозаға байланысты, белсенділігі сәйкес бірнеше құтыдағы қалпына келтірілген ерітінділерді біріктіреді. Қалпына келтірілген ерітіндінің есептелген көлемі 100 - 200 мл көлеміндегі инфузия үшін 0.9% натрий хлориді ерітіндісі бар Қалпына келтірілген ерітіндінің есептелген көлемін құтысынан (құтылардан) 100 - 200 мл көлеміндегі инфузияға арналған 0.9% натрий хлориді ерітіндісі бар инфузиялық құтыға/пакетке ауыстырылады. Араластыру кезінде көбіктенуді болдырмау үшін инфузиялық құтыны/пакетті 1 минут бойы абайлап аударады және венаішілік инфузияға кіріседі.

Инфузияға арналған дайындалған ерітінді дереу пайдаланылуы тиіс. Пайдаланылмаған инфузиялық ерітінді және пайдаланылған тұтынылған медициналық материалдары утилизациялауға жатады.

Артық дозаланған жағдайда қолданылуы қажет шаралар:

Препараттың артық дозалану жағдайлары туралы хабарланбаған. Пациенттерде екі аптада бір рет 240 ӘБ /кг дейін доза қолданылды.

Дәрілік препаратты стандартты қолдану кезінде көрініс беретін жағымсыз реакциялар сипаттамасы және осы жағдайда (қажет болса) қабылдау керек шаралар

Жағымсыз реакциялар пайда болу жиілігі бойынша жіктеледі (жиі - ≥1/100 бастап <1/10 дейін, жиі емес – ≥1/1000 бастап <1/100 дейін, сирек – ≥1/10000 бастап<1/1000 дейін) және төменде берілген.

Жиі

- ентігу *, жөтел*

- аса жоғары сезімталдық реакциялары

- есекжем/ангионевроздық ісіну*, қышыну*, бөртпе*

Жиі емес

- бас айналуы*, бас ауыруы*, парестезия*

- тахикардия*, цианоз*

- қан кернеулері*, гипотензия*

- құсу, жүрек айнуы, іштің түйіліп ауырулары, диарея

- артралгия, арқадағы ауырулар *

- жайсыздық сезіну, инъекция орнының ашытуы және ісінуі, инъекция орнының стерильді абсцессі, кеуде қуысы аумағының жайсыздығы*, қызба, қалтырау, шаршау сезімі

Сирек

- анафилаксиялық реакция

Пациенттердің шамамен 3% - да аса жоғары сезімталдықты куәландыратын симптомдар (жоғарыда көрсетілген*) анықталды. Олар инфузия барысында немесе одан кейін бірден тіркелген. Әдетте, мұндай симптомдар антигистаминдік препараттарын және/немесе глюкокортикоидтарды қолданумен басылады.

Жағымсыз дәрілік реакциялар туындаған жағдайда медицина қызметкеріне, фармацевтика қызметкеріне немесе тікелей, дәрілік препараттардың тиімсіздігі туралы хабарламаларды қоса, дәрілік препараттарға жағымсыз реакциялар (әсерлер) жөніндегі ақпараттық мәліметтер базасына хабарласу керек

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Тауарлар мен қызметтердің сапасы мен қауіпсіздігін бақылау комитеті "Дәрілік заттар мен медициналық бұйымдарды сараптау ұлттық орталығы" ШЖҚ РМК

http://www.ndda.kz

Қосымша мәліметтер

Дәрілік препараттың құрамы

Лиофилизаты бар бір құтының ішінде

белсенді зат:400 ӘБ * имиглюцераза (rGCR).

қосымша заттар:маннитол -320 мг, натрий цитратының дигидраты– 145 мг, лимон қышқылы моногидраты – 10 мг, полисорбат 80 – 1 мг.

* паранитрофенил ß-D-глюкопиранозид синтетикалық субстратының 1мкмоль гидролизін 1 минутта (37±0.2)°С температурада катализдейтін имиглюцераза мөлшері

Сыртқы түрінің, иісінің, дәмінің сипаттамасы

Ақтан жеңіл сарғыш реңді ақ түске дейінгі аморфты масса.

Қалпына келтірілген ерітінді. Мөлдір немесе бұлыңғырланатын, түссіз немесе сарғыш түсті ерітінді.

Шығарылу түрі және қаптамасы

Бірінші ашылуына бақылауы бар, алюминий-пластик (flip-off) қалпақшаларымен қасуырылған, резеңке лиофильді тығындармен тығындалған I гидролиттік класты шыны құтыларда 400 ӘБ препараттан.

Препараты бар әрбір құтыға өзі желімденетін заттаңба жапсырылады.

Препараты бар және медициналық қолдану жөніндегі қазақ және орыс тілдеріндегі нұсқаулығы бар 1 құты картон қорапшаға салынады.

Алдыңғы және артқы қырлары бар қорапшаның қақпағы мен түбінің түйіспелеріне бірінші ашылуын бақылау үшін таңбаланбаған өзі желімденетін заттаңба жапсырылады.

2 жыл

Жарамдылық мерзімі өткеннен кейін қолдануға болмайды!

Жарықтан қорғалған жерде, 2 C-ден 8 C-ге дейінгі температурада сақтау керек. Мұздатып қатыруға болмайды!

Балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек!

Рецепт арқылы

Өндіруші туралы мәліметтер:

«Қарағанды фармацевтикалық кешені» ЖШС

Қазақстан Республикасы

100009, Қарағанды қ., Ғазалиев к-сі, 16 құрылыс

Тел. (7212)90-80-51, факс(7212)90-65-49, e-mail: kphk@kphk.kz,

сайт: www.kphk.kz.

Тіркеу куәлігінің ұстаушысы:

«Қарағанды фармацевтикалық кешені» ЖШС

Қазақстан Республикасы

100009, Қарағанды қ., Ғазалиев к-сі, 16 құрылыс

Тел. (7212)90-80-51, факс(7212)90-65-49, e-mail: kphk@kphk.kz,

сайт: www.kphk.kz.

Қазақстан Республикасы аумағында тұтынушылардан дәрілік заттардың сапасына қатысты шағымдарды (ұсыныстарды) қабылдайтын және дәрілік заттардың тіркеуден кейінгі қауіпсіздігін қадағалауға жауапты ұйымның атауы, мекенжайы және байланыс деректері (телефон, факс, электронды пошта)

«Қарағанды фармацевтикалық кешені» ЖШС

Қазақстан Республикасы

100009, Қарағанды қ., Ғазалиев к-сі, 16 құрылыс

Телефон: (7212) 90-80-51, (7212) 90-80-43,факс: (7212)90-65-49

e-mail: kphk@kphk.kz,medinfo@kphk.kz, сайт: www.kphk.kz