Бериате® (500 МЕ)

• русский
• қазақша

• Скачать инструкцию медикамента

Саудалық атауы

Бериате®

Халықаралық патенттелмеген атауы

Жоқ

Дәрілік түрі

Көктамыр ішіне енгізу үшін ерітінді дайындауға арналған 250 ХБ, 500 ХБ және 1000 ХБ лиофилизат еріткішімен жиынтықта

Құрамы

Лиофилизаты бар бір құтының ішінде: белсенді зат – 250 ХБ, 500 ХБ немесе 1000 ХБ қан ұюының VIII факторы,

қосымша заттар: глицин, натрий хлориді, D (+) сахароза, кальций хлориді.

Еріткіші бар бір құтыда инъекцияға арналған су бар.

Қалпына келтірілген ерітінді: 250 ХБ /500 ХБ немесе1000 ХБ 2,5 мл/5,0 мл/10мл Бериате® еріткішін қосқаннан кейін құрамында 100 ХБ/мл қан ұюының VIII факторы бар.

Сипаттамасы

Лиофилизат: Ақ немесе ақ дерлік лиофилизацияланған ұнтақ. Қалпына келтірілген ерітінді: мөлдір немесе сәл бозаңданатын, түссізден ашық-сары түске дейінгі сұйықтық.

Фармакотерапиялық тобы

Гемостатиктер. Қан ұюының факторлары. Қан ұюының VIII факторы.

АТХ коды B02BD02

Фармакологиялық қасиеттері

Фармакокинетикасы

Көктамыр ішіне енгізгеннен кейін VIII фактор белсенділігі моно- немесе биэкспоненциальді түрде төмендейді. Жартылай шығарылу кезеңі 5 сағаттан 22 сағатқа дейінді, орта есеппен 12 сағатты құрайды. VIII факторды 1 ХБ/кг дозада енгізгеннен кейін эндогенді VIII фактор белсенділігінің (біртіндеп қалпына келуі) орта есеппен 2%-ға артқаны байқалады (әр адамның жекелей ерекшеліктеріне байланысты 1,5 - 3%). Орташа іркіп ұстау уақыты (ОІУ) 17 сағатты құрайды (стандартты ауытқуы 5,5 сағат), экстраполяция (AUDC) негізінде баға берілген «концентрация-уақыт» қисығы астындағы ауданы 0,4 сағ. кг/мл (стандартты ауытқуы 0,2), орташа клиренсі – сағатына 3 мл/кг (стандартты ауытқуы 1,5 мл/сағ/кг) тең.

Емделушілердің ерекше топтары

Препаратты балаларда қолдану бойынша фармакокинетикалық шектеулі деректер бар.

Фармакодинамикасы

Бериате® препараты плазманы фракциялау жолымен криопреципитат алу арқылы адам қанының плазмасынан алынады, ол әрі қарай алюминий гидрототығымен қосарланған адсорбцияға ұшырайды, тұрақтанады және пастеризацияланып, кейін сүзілу сатыларынан өтеді (ультрасүзілу, жарғақшалық сүзілу және стерильді сүзілу).

Қан ұюының VIII факторы/Виллебранд факторы кешені әртүрлі физиологиялық функция атқаратын екі молекуладан (VIII факторы және Виллебранд факторы) тұрады.

Гемофилиясы бар емделушіге енгізген кезде қан ұюының VIII факторы емделушінің қантамыр арнасында Виллебранд факторымен байланысады.

Қан ұюының белсендірген VIII факторы қан ұюының белсендірген IX факторы үшін ко-фактор ретінде әсер етіп, қан ұюының Х факторының қан ұюының белсендірген Х факторына айналуын жеделдетеді.

Қан ұюының белсендірген Х факторы протромбиннің тромбинге айналуына мүмкіндік береді. Тромбин, өз кезегінде, фибриногенді фибринге қайта түзеді және тромбтың пайда болуына ықпал етеді.

А гемофилиясы – қан ұюының VIII:С факторы деңгейінің төмендеуі салдарынан қан ұю жүйесінің жынысқа қатысты берілетін, тұқым қуалайтын бұзылуы.

Ауру буындарға, бұлшықеттерге және ішкі органдарға, өздігінен немесе кездейсоқ немесе хирургиялық жарақат нәтижесінде профузды қан құйылу түрінде білінеді. Қан ұюының VIII факторы тапшылығының орын басу емі плазмада фактор мөлшерінің және қан кетуге бейімділіктің уақытша қалыпқа келуіне мүмкіндік береді.

А гемофилиясы бар емделушілерде VIII факторға қарсы бейтараптандырғыш антиденелер (тежегіштер) өндірілуі мүмкін. Антиденелердің пайда болуы препаратпен емдеудің клиникалық тиімсіздігіне әкеледі. Мұндай жағдайларда гематология орталығында мамандандырылған көмек ұсынылады.

Бериате® препаратын бұрын емделмеген емделушілерге қолданудың клиникалық тәжірибесі өте шектеулі, сондықтан клиникалық тұрғыдан маңызды арнайы тежегіштердің өндірілу жағдайының жиілігі жөнінде нақты деректер жоқ.

Қолданылуы

- А гемофилиясы (қан ұюының VIII факторының туа біткен тапшылығы) бар емделушілерде қан кетуді емдеуге және алдын алуға

- қан ұюының VIII факторының жүре келе пайда болған тапшылығын емдеуге

Бериате® препаратының емдік концентрацияларында Виллебранд факторы жоқ, тиісінше препарат Виллебранд ауруын емдеу үшін көрсетілмеген.

Қолдану тәсілі және дозалары

Емді гемофилияны емдеу тәжірибесі бар дәрігер жүргізуі тиіс.

Дозалар және орын басу емінің ұзақтығы қан ұюының VIII факторы тапшылығының дәрежесіне, қан кетудің орналасқан жеріне және ауырлығына, сондай-ақ емделушінің клиникалық жағдайына байланысты.

Енгізілген VIII фактор бірлігінің мөлшері халықаралық бірлікпен (ХБ) өлшенеді, бұл құрамында VIII факторы бар препараттар үшін Дүниежүзілік Денсаулық сақтау Ұйымының (ДДҰ) қазіргі стандартына сәйкес келеді. Плазмада VIII факторының белсенділігі пайызбен (адамның қалыпты плазмасына қатысты) немесе ХБ-мен (плазмада VIII факторы мөлшерінің Халықаралық стандартына қатысты) беріледі.

VIII фактордың бір ХБ белсенділігі адамның қалыпты қан плазмасының бір миллилитріндегі VIII факторының мөлшеріне баламалы.

Ем қажет болғанда

VIII факторының қажетті дозасын есептеу эмпириялық тұрғыдан анықталған заңдылыққа негізделеді, ол бойынша дене салмағының килограмына шаққанда 1 ХБ VIII фактор белсенділігі қалыпты белсенділіктен шамамен 2%-на арттырады (2 ХБ/дл). Қажетті доза келесі формула бойынша есептеледі:

Қ ажетті

бірлік

мөлшері = дене салмағы [кг] x VIII факторын қажетті арттыру [% немесе

ХБ/дл] х 0,5

Дозасы және енгізу жиілігі, әрдайым әрбір жеке жағдайдағы клиникалық тиімділігін ескере отырып, есептелуі тиіс.

Қалпына келтірілген ерітіндідегі қан ұюының VIII факторының концентрациясы шамамен 100 ХБ/мл-ге тең.

Қан кету жағдайында, төменде көрсетілген кестедегідей, сол кезең ішінде VIII фактор белсенділігі кестеде көрсетілген қан плазмасы белсенділігі деңгейінен төмен болмауы тиіс (қалыпты деңгейдің % немесе ХБ/дл).

Қан кетулерде және хирургиялық тәжірибеде препарат дозасын есептеу кестесі:

Алдын алуда

А гемофилиясының ауыр түрлері бар емделушілерде қан кетудің ұзақ мерзімдік алдын алған жағдайда әдетте 2-3 күн аралықпен енгізілетін 20-40 ХБ/кг дозада VIII фактор қолданылады.

Емдеу курсы кезінде енгізілетін доза мен инфузия жиілігін есептеу үшін VIII фактор деңгейін анықтау ұсынылады. Ауқымды хирургиялық араласым кезінде коагуляциялық талдама (VIII факторының белсенділігі) көмегімен орын басу емін мұқият бақылап отыру міндетті болып табылады. Емделушілерде VIII фактормен емдеуге, қалпына келтірудің әртүрлі көрсеткіштерін және жартылай шығарылу кезеңін in vivo көрсететін, жекелей реакция байқалуы мүмкін.

Емделушілерде VIII фактор тежегіштерінің дамуына бақылау жүргізу қажет.

Кейбір жағдайларда, әсіресе жас емделушілерде, қысқарақ аралықтар және/немесе жоғарырақ дозалар қажет етілуі мүмкін.

Бұрын емделмеген емделушілер

Бұл емделушілерде Бериате® препаратын қолданудың қауіпсіздігі және тиімділігі анықталмаған.

Балалар

Балалар үшін препарат дозасын есептеу дене салмағына қарай жүргізіледі, сондықтан балалар үшін дозаны есептеген кезде ересектердегідей есептеу формуласы қолданылады. Препаратты енгізу жиілігін анықтаған кезде әрбір жеке жағдайдағы клиникалық тиімділігі ескерілуі тиіс. 6 жасқа толмаған балаларды емдеудің біршама тәжірибесі бар.

Енгізу әдістері

Көктамыр ішіне енгізіледі.

Препаратты енгізер алдында бөлме температурасына немесе дене температурасына дейін жылыту керек. Құтыны жылудың тікелей әсеріне ұшыратпаңыз. Құты температурасы дене температурасынан (37 ºC) аспауы тиіс.

Препаратты көктамыр ішіне емделушіге жайсыздық тудырмайтын жылдамдықпен баяу енгізу керек, алдын ала препараты бар еккішке қан түспейтініне көз жеткізу керек. Препаратты енгізу жылдамдығы минутына 2 мл-ден аспауы тиіс.

Енгізу кезінде емделуші медициналық бақылауда болуы тиіс. Егер Бериате® препаратын енгізуден туындауы мүмкін реакциялар байқалса, препарат енгізу жылдамдығын азайту керек немесе емделушінің клиникалық жай-күйіне қарай енгізуді тоқтату керек.

Ерітіндіні дайындау жөніндегі нұсқаулық

• Қалпына келтірілген ерітіндінің мүмкін болатын түсі мөлдірден бастап сәл бозаңданатын шекте болады. Қалпына келтірілген ерітіндіні сүзгеннен кейін және енгізер алдында онда бөлшектердің бар-жоқтығын және түсінің өзгерген-өзгермегендігін көзбен қарап шығу керек. Күңгірт ерітіндіні немесе құрамында шөгіндісі (көрінетін бөлшектері) бар ерітіндіні қолданбаңыз.

  2. Ерітіндіні қалпына келтіру және тығынын ашу асептикалық жағдайда жүргізіледі.

  Еріткішті бөлме температурасына дейін жылыту қажет және ішінде еріткіші және препараты бар құтылардан қақпағының алынғанына, тығынның антисептикалық ерітіндімен өңделгеніне және «Mix2Vial»* құрылғының қаптамасы ашылғанға дейін құрғатылғанына көз жеткізу қажет.