ЭЛЕЛАЙСО™

ЭЛЕЛАЙСОTM

Талиглюцераза альфа

Лекарственная форма, дозировка

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 200 ЕД

Пищеварительный тракт и обмен веществ. Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ. Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ другие. Ферментные препараты. Талиглюцераза альфа.

Код ATХ A16AB11

Препарат ЭЛЕЛАЙСОTM показан для лечения пациентов 4 лет и старше с подтвержденным диагнозом болезни Гоше 1-го типа.

Перечень сведений, необходимых до начала применения

Отсутствуют.

Необходимые меры предосторожности при применении

Реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию

У некоторых пациентов, получавших лечение препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM, возникали серьезные реакции гиперчувствительности, в том числе анафилаксия. У 2 из 72 (3 %) пациентов, получавших лечение препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM, были выявлены признаки и симптомы, характерные анафилаксии. Признаки и симптомы анафилаксии у этих пациентов включали крапивницу, артериальную гипотензию, гиперемию, свистящие хрипы, ощущение стеснения в грудной клетке, тошноту, рвоту и головокружение. Эти реакции возникали во время инфузии препарата ЭЛЕЛАЙСОTM.

У 21 из 72 (29 %) пациентов возникали реакции гиперчувствительности, в том числе анафилаксия. Признаки и симптомы реакций гиперчувствительности включали зуд, ангионевротический отек, гиперемию, эритему, сыпь, тошноту, рвоту, кашель, ощущение стеснения в грудной клетке и першение в горле. Эти реакции возникали в промежутке до 3 часов после начала инфузии (см. раздел «Описание нежелательных реакций»).

Из-за возможности развития анафилаксии при применении препарата ЭЛЕЛАЙСОTM следует предусмотреть готовность оказания надлежащей медицинской помощи. Необходимо тщательно наблюдать за пациентами в течение соответствующего периода времени после применения препарата ЭЛЕЛАЙСОTM, учитывая время возможного начала анафилаксии, основанное на данных клинических исследований. Пациенты должны быть проинформированы о признаках и симптомах анафилаксии и о необходимости немедленного обращения за медицинской помощью при возникновении таких признаков и симптомов. При возникновении признаков анафилаксии следует немедленно прекратить применение препарата ЭЛЕЛАЙСОTM и начать соответствующую лекарственную терапию.

Терапия реакций гиперчувствительности должна проводиться в зависимости от степени тяжести реакции и включать снижение скорости или временное прекращение инфузии и/или применение антигистаминных, жаропонижающих препаратов и/или кортикостероидов в случае реакций легкой степени тяжести. Премедикация антигистаминными препаратами и/или кортикостероидами может предупредить возникновение реакций гиперчувствительности. Премедикация пациентов перед инфузией препарата ЭЛЕЛАЙСОTM в качестве стандартной меры профилактики не проводилась. При возникновении реакции гиперчувствительности тяжелой степени следует немедленно прекратить инфузию препарата ЭЛЕЛАЙСОTM и начать соответствующее лечение.

Следует учитывать пользу и риски, связанные с повторным применением препарата ЭЛЕЛАЙСОTM у пациентов, у которых возникала реакция гиперчувствительности тяжелой степени, связанная с препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM. Следует соблюдать осторожность при проведении повторных провокационных проб с препаратом и быть готовыми оказать надлежащую медицинскую помощь (см. раздел «Описание нежелательных реакций»).

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Исследования взаимодействия не проводились.

Специальные предупреждения

Применение в педиатрии

Не было получено достаточно данных для предоставления информации о дозировке препарата детям до 4 лет. У пациентов детского возраста чаще, чем у взрослых пациентов, наблюдалось рвота при лечении препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM (4 из 9 пациентов, ранее не получавших лечения), что может быть симптомом реакции гиперчувствительности. Частота возникновения других нежелательных реакций была схожей у детей и взрослых (см. раздел «Описание нежелательных реакций»).

Пациенты пожилого возраста

Было собрано недостаточно данных для выявления различий в ответе на лечение между пациентами старше 65 лет и пациентами более молодого возраста.

Во время беременности или лактации

Беременность

Обзор рисков

Имеющихся в наличии ограниченных данных, полученных при использовании препарата ЭЛЕЛАЙСОTM у беременных женщин, недостаточно для информирования о связанном с препаратом риске. Тем не менее есть соответствующие клинические соображения (см. раздел «Клинические соображения»). Расчетный фоновый риск возникновения тяжелых пороков развития и невынашивания беременности для указанной (-ых) популяции (-й) неизвестен.

Клинические соображения

Связанные с основным заболеванием риски для матери и/или эмбриона/плода

Женщины с болезнью Гоше 1-го типа имеют повышенный риск выкидыша, если не лечить и не контролировать симптомы заболевания до зачатия и во время беременности. Беременность может обострять имеющиеся симптомы болезни Гоше 1-го типа или вызывать ее новые проявления. Проявления болезни Гоше 1-го типа могут привести к неблагоприятным исходам беременности, в том числе гепатоспленомегалии, которая может препятствовать нормальному росту плода, и тромбоцитопении, которая может привести к усилению склонности к кровотечениям и возможному послеродовому кровотечению, требующему переливания крови.

Кормление грудью

Обзор рисков

Данные о присутствии талиглюцеразы в грудном молоке, его воздействии на находящегося на грудном вскармливании ребенка или выработку грудного молока у матери отсутствуют. Следует учитывать пользу грудного вскармливания для развития и здоровья ребенка, а также клиническую необходимость применения препарата ЭЛЕЛАЙСОTM у матери и возникновение любых потенциальных нежелательных эффектов, связанных с препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM или основным заболеванием матери, у ребенка, находящегося на грудном вскармливании.

Рекомендации по применению

Режим дозирования

Рекомендуемые дозы у пациентов в возрасте 4 лет и старше

Пациенты, ранее не получавшие лечение. Рекомендуемая доза препарата ЭЛЕЛАЙСОTM для долгосрочной терапии составляет 60 ЕД/кг массы тела для введения один раз в две недели в виде внутривенной инфузии продолжительностью 60–120 минут.

Пациенты, получающие терапию имиглюцеразой и переходящие на терапию препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM.

Пациенты, которые в настоящее время получают терапию имиглюцеразой по поводу болезни Гоше 1-го типа, могут быть переведены на терапию препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM. Рекомендуется, чтобы пациенты, которые ранее получали терапию имиглюцеразой в стабильной дозе, при переводе с терапии имиглюцеразой на терапию препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM начинали терапию препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM в дозе (ЕД/кг), равной дозе имиглюцеразы в момент перехода. В ходе долгосрочной терапии препарат ЭЛЕЛАЙСОTM вводят один раз в две недели в виде внутривенной инфузии продолжительностью 60–120 минут. Коррекция дозы допускается, исходя из степени достижения индивидуальных целей терапии у каждого из пациентов и поддержания стабильного уровня целевых показателей.

Метод и путь введения

После восстановления и разведения препарат следует применять путем внутривенной инфузии и фильтровать через встроенный в систему для инфузии фильтр с низким связыванием белков и размером пор 0,2 мкм.

• Дети. Начальная скорость инфузии должна составлять 1 мл/мин. После установления степени переносимости препарата ЭЛЕЛАЙСОTM скорость инфузии можно увеличить, но не выше максимальной рекомендованной скорости инфузии 2 мл/мин. Весь объем инфузионных растворов необходимо ввести в течение периода, составляющего минимум 60 минут.

• Взрослые. Начальная скорость инфузии должна составлять 1,2 мл/мин. После установления степени переносимости препарата ЭЛЕЛАЙСОTM скорость инфузии можно увеличить, но не выше максимальной рекомендованной скорости инфузии 2,2 мл/мин. Весь объем инфузионных растворов необходимо ввести в течение периода, составляющего минимум 60 минут.

Поскольку ЭЛЕЛАЙСОTM не содержит консервантов, применять препарат необходимо сразу же после восстановления. Если немедленное применение приготовленного препарата невозможно, восстановленный препарат может храниться при температуре от 2 °C до 8 °C в защищенном от света месте не более 24 ч или при температуре от 20 °C до 25 °C без защиты от света не более 4 ч.

Разбавленный препарат (раствор для инфузий) может храниться при температуре от 2 °C до 8 °C в защищенном от света месте не более 24 ч.

Не замораживать. Хранение восстановленного и разведенного препарата не должно превышать в общей сложности 24 часа.

Инструкции по приготовлению препарата

Препарат ЭЛЕЛАЙСОTM следует восстанавливать, разводить и вводить под наблюдением медицинского работника.

Один флакон препарата ЭЛЕЛАЙСОTM содержит 200 ЕД талиглюцеразы альфа и предназначен только для однократного применения. Не следует использовать флакон повторно. Этапы восстановления и разведения должны выполняться в асептических условиях.

Препарат ЭЛЕЛАЙСОTM следует восстановить стерильной водой для инъекций и развести 0,9%-м раствором натрия хлорида для инъекций до конечного объема 100–200 мл и ввести с помощью внутривенной инфузии.

Препарат ЭЛЕЛАЙСОTM следует готовить, придерживаясь такой последовательности. Процесс приготовления следует проводить в асептических условиях.

а) Количество флаконов, которые необходимо восстановить, определяется на основании массы тела пациента и рекомендованной дозы 60 ЕД/кг по следующей формуле (1-3).

б) Достать из холодильника необходимое количество флаконов. Не следует оставлять эти флаконы при комнатной температуре дольше чем на 24 часа перед восстановлением препарата. Не следует нагревать флаконы и разогревать их в микроволновой печи.

в) Каждый флакон препарат ЭЛЕЛАЙСОTM необходимо восстанавливать с помощью 5,1 мл стерильной воды для инъекций до получения концентрации восстановленного препарата 40 ЕД/мл, а извлекаемого объема — 5 мл. После восстановления следует осторожно перемешивать содержимое флаконов. НЕ ВСТРЯХИВАТЬ. Перед дальнейшим разведением следует произвести визуальную проверку полученного раствора во флаконах: раствор должен быть прозрачным и бесцветным, практически свободным от видимых частиц. Не следует использовать препарат, если раствор изменил цвет или содержит инородные частицы.

г) Рассчитанную дозу препарата необходимо отбирать из соответствующего количества флаконов и разводить 0,9%-м раствором натрия хлорида для инъекций до получения конечного объема 100–200 мл.

д) Необходимо осторожно перемешать раствор. НЕ ВСТРЯХИВАТЬ. Поскольку это раствор белка, иногда после разведения может образовываться незначительное количество хлопьев (похожих на полупрозрачные волокна).

Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата

Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого препарата, задайте их своему врачу или фармацевту.

Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае

Нежелательные реакции, возникавшие не менее чем у 5% взрослых пациентов, получавших лечение препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM и ранее не получавших терапию:

- головная боль

- артралгия

- повышенная утомляемость

- тошнота

- головокружение

- боль в животе

- зуд

- гиперемия

- рвота

- крапивница

(данные взяты из клинических исследований)

Нежелательные реакции, возникшие не менее чем у 10%, которые были переведены с лечения имиглюцеразой на лечение препаратом ЭЛЕЛАЙСОTM (через 9 месяцев лечения):

- артралгия

- головная боль

- боль в конечностях

Опыт пострегистрационного применения

В ходе пострегистрационного применения препарата ЭЛЕЛАЙСОTM отмечались следующие нежелательные реакции. Так как данные об этих реакциях включают, помимо данных пострегистрационных исследований, данные из популяции пациентов неопределенного размера, полученные на добровольной основе, не всегда возможно достоверно оценить частоту реакций или установить причинно-следственную связь с применением препарата.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: рвота, диарея.

Общие расстройства и нарушения в месте введения: повышенная утомляемость.

Нарушения со стороны иммунной системы: анафилаксия (см. раздел «Необходимые меры предосторожности при применении»), иммуноопосредованная фиксированная лекарственная сыпь (реакция гиперчувствительности 3-го типа).

Нарушения со стороны скелетно-мышечной системы и соединительной ткани: боль в спине.

При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов

«Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

http://www.ndda.kz

Дополнительные сведения

Состав лекарственного препарата

Одна флакон содержит

активное вещество - талиглюцераза альфа 200 ЕД

вспомогательные вещества: маннитол, полисорбат 80, натрия цитрат (трехосновный, дигидрат), кислота лимонная безводная для коррекции значения pH до 6.

Описание внешнего вида, запаха, вкуса

Порошок белого или почти белого цвета, может быть в виде массы.

Восстановленный препарат– прозрачный бесцветный раствор, практически свободный от видимых частиц.

Препарат помещают во флакон из бесцветного боросиликатного стекла (тип I) вместимостью 13.5 мл (номинальный объем 10 мл), укупоренный бромбутиловой резиновой пробкой (20 мм) и алюминиевой обкаткой с полипропиленовым колпачком типа flip-off (20 мм).

По 1 флакону вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонную пачку.

2 года.

Не применять по истечении срока годности!

Хранить при температуре 2-8 ºС в защищенном от света месте.

Восстановленный препарат может храниться при температуре от 2 °C до 8 °C в защищенном от света месте не более 24 ч или при температуре от 20 °C до 25 °C без защиты от света не более 4 ч.

Разбавленный препарат (раствор для инфузий) может храниться при температуре от 2 °C до 8 °C в защищенном от света месте не более 24 ч.

Не замораживать. Хранить в недоступном для детей месте!

По рецепту

Сведения о производителе/упаковщике:

Фармация и Апджон Кампани ЭлЭлСи

7000 Портейдж Роуд, Каламазу

Мичиган (МИ) 49001, США

Держатель регистрационного удостоверения

Пфайзер Эйч Си Пи Корпорэйшн

235 Ист 42 Стрит, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк 10017-5755 США

Tел: 212-573-2323

Факс: 212-573-1895

Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения) по качеству лекарственных средств от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства

Филиал компании Pfizer Export B.V. (Пфайзер Экспорт Би.Ви.) в Республике Казахстан

Республика Казахстан, г.Алматы, 050000, Медеуский район, пр. Н. Назарбаева, д. 100/4

тел.: +7 (727) 250 09 16

факс: +7 (727) 250 42 09  

электронная почта: PfizerKazakhstan@pfizer.com