ЭЛЕЛАЙСО™

ЭЛЕЛАЙСОTM

Талиглюцераза альфа

Дәрілік түрі, дозалануы

Инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат, 200 ӘБ

Ас қорыту жолы және зат алмасу. Асқазан-ішек жолдарының ауруларын және зат алмасу бұзылуларын емдеуге арналған препараттар. Асқазан-ішек жолдарының ауруларын және зат алмасу бұзылуларын емдеуге арналған басқа да препараттар. Ферменттік препараттар. Талиглюцераза альфа.

ATХ коды Al6AB11

ЭЛЕЛАЙСОTM препараты 1-типті Гоше диагнозы айғақталған 4 жастағы және одан үлкен жастағы пациенттерді емдеу үшін қолданылады.

Қолдануды бастағанға дейінгі қажетті мәліметтер тізімі

Жоқ.

Қолдану кезіндегі қажетті сақтық шаралары

Анафилаксияны қоса, аса жоғары сезімталдық реакциялары

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен ем қабылдаған кейбір пациенттерде аса жоғары сезімталдықтың күрделі реакциялары, соның ішінде анафилаксия туындады. ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен ем қабылдаған 72 (3%) пациенттің 2-уінде анафилаксияға тән белгілер мен симптомдар байқалды. Осы пациенттерде анафилаксияның белгілері мен симптомдарына есекжем, артериялық гипотензия, гиперемия, ысқырықты сырылдар, кеуде қуысының қысылу сезімі, жүректің айнуы, құсу және бас айналу қамтылды. Бұл реакциялар ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен инфузия кезінде туындады.

72 (29 %) пациенттің 21-інде аса жоғары сезімталдық реакциялары, соның ішінде анафилаксия туындады. Аса жоғары сезімталдық реакцияларының белгілері мен симптомдары қышынуды, ангионевроздық ісінуді, гиперемияны, эритеманы, бөртпені, жүректің айнуын, құсуды, жөтелді, кеуде қуысының қысылу сезімі және тамақтың жыбырлауын қамтыды. Бұл реакциялар инфузияны бастағаннан кейін 3 сағатқа дейінгі аралықта туындады («Жағымсыз әсерлерінің сипаттамасы» бөлімін қараңыз).

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын қолдану кезінде анафилаксияның дамуы мүмкін болғандықтан, тиісті медициналық жәрдем көрсетуге дайындықты алдын ала қарастыру керек. ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын қолданудан кейін тиісті уақыт кезеңі ішінде, осы клиникалық зерттеу деректеріне негізделген анафилаксияның басталуы мүмкін уақытты ескере отырып, пациентті мұқият бақылау қажет. Пациенттер анафилаксияның белгілері мен симптомдары туралы және мұндай белгілер мен симптомдар туындаған жағдайда медициналық жәрдемге дереу жүгінуі қажет екендігі туралы хабардар болуы тиіс. Анафилаксия белгілері туындаған кезде ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын қолдануды дереу тоқтату және тиісті дәрілік емді бастау керек.

Аса жоғары сезімталдық реакцияларын емдеу реакцияның ауырлығына байланысты жүргізілуі және инфузия жылдамдығын төмендетуді немесе инфузияны уақытша тоқтатуды және/немесе ауырлығы жеңіл дәрежедегі реакциялар жағдайында антигистаминдік, ыстықты түсіретін препараттарды және/немесе кортикостероидтарды қолдануды қамтуы тиіс. Антигистаминдік препараттармен және/немесе кортикостероидтармен премедикация аса жоғары сезімталдық реакцияларының туындайтынын алдын ала ескертуі мүмкін. ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен инфузия алдында пациенттерге профилактиканың стандартты шарасы ретінде премедикация жүргізілген жоқ. Ауыр дәрежедегі аса жоғары сезімталдық реакциялары туындағанда ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен инфузияны дереу тоқтату және тиісті емді бастау керек.

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен байланысты ауыр дәрежедегі аса жоғары сезімталдық реакциясы туындаған пациенттерде ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын қайталап қолданумен байланысты болатын пайдасын және қаупін ескеру керек. Препаратпен қайталап қоздыратын сынамаларды жүргізгенде сақ болуы және тиісті медициналық жәрдем көрсетуге дайын болуы керек («Жағымсыз реакциялардың сипаттамасы» бөлімін қараңыз).

Басқа дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі

Өзара әрекеттесуіне зерттеулер жүргізілген жоқ.

Арнайы ескертулер

Педиатрияда қолданылуы

4 жасқа дейінгі балаларға препаратты дозалау туралы ақпарат беру үшін жеткілікті деректер алынған жоқ. Ересектерге қарағанда, бала жасындағы пациенттерде ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен емделу кезінде құсу (бұрын ем қабылдамаған 9 пациенттің 4-уінде) байқалды, бұл аса жоғары сезімталдық реакциясының симптомы болуы мүмкін. Басқа жағымсыз реакциялардың туындау жиілігі балаларда және ересектерде ұқсас болды («Жағымсыз реакциялардың сипаттамасы» бөлімін қараңыз).

Егде жастағы пациенттер

65 жастан асқан пациенттер мен жасырақ пациенттер арасында емдеуге жауабының айырмашылықтарын анықтау үшін жиналған деректер жеткіліксіз болды.

Жүктілік және лактация кезеңі

Жүктілік

Қауіптерге шолу

Жүкті әйелдерге ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын пайдаланғанда алынған қолда бар шектеулі деректер препаратпен байланысты қауіп туралы ақпарат беру үшін жеткіліксіз. Дегенмен, тиісті клиникалық пікірлер бар («Клиникалық пікірлер» бөлімін қараңыз). Аталған популяция(лар) үшін дамудың ауыр кемістіктерінің және жүктілікке төзімсіздіктің туындауының есепке алынатын негізгі қаупі белгісіз.

Клиникалық пікірлер

Негізгі аурумен байланысты ана және/немесе ұрық/шарана үшін қаупі

1-ші типті Гоше ауруы бар әйелдерде, егер ұрықтануға дейін және жүктілік кезінде емделмесе және ауру симптомдарын бақыламаса, түсік тастау қаупі жоғары болады. Жүктілік 1-ші типті Гоше ауруының бұрыннан бар симптомдарын өршітуі немесе оның жаңа көріністерін туындатуы мүмкін. 1-ші типті Гоше ауруының көріністері жүктіліктің жағымсыз аяқталуына, соның ішінде шарананың қалыпты өсуіне кедергі жасайтын гепатоспленомегалияға, және қан кетулерге бейімділіктің күшеюіне және босанудан кейін қан құюды қажет ететін ықтимал қан кетуге әкелетін тромбоцитопенияға әкеп соғуы мүмкін.

Емшек емізу

Қауіптерге шолу

Емшек сүтінде талиглюцеразаның болуы, оның емшек еміп жүргін нәрестеге әсер етуі немесе анада емшек сүтінде өндірілуі туралы деректер жоқ. Емшек емізудің нәрестенің дамуы және денсаулығы үшін пайдасын, сондай-ақ анасына ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын қолдану қажеттілігін және емшек еміп жүрген нәрестеде ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен немесе анасының негізгі ауруымен байланысты кез келген потенциалды жағымсыз әсерлердің туындайтынын ескеру керек.

Қолдану жөніндегі нұсқаулар

Дозалау режимі

4 жастағы және одан үлкен паценттерде ұсынылатын дозалар

Бұрын ем қабылдамаған пациенттер. Ұзақ мерзімдік емдеу үшін ЭЛЕЛАЙСОTM препаратының ұсынылатын дозасы вена ішіне ұзақтығы 60-120 минуттық инфузия түрінде екі аптада бір рет енгізу үшін дене салмағына шаққанда 60 ӘБ/кг құрайды.

Имиглюцеразамен ем қабылдаған және ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен емдеуге ауыстырылған пациенттер.

Қазіргі таңда 1-ші типті Гоше ауруымен байланысты имиглюцеразамен ем қабылдап жүрген пациенттер ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен емдеуге ауысуы мүмкін. Бұрын тұрақты дозадағы имиглюцеразамен ем қабылдаған пациенттер имиглюцеразамен емделуден ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен емделуге ауысқанда ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен емделуді одан ауысқан мезеттегі имиглюцераза дозасына тең дозада (ӘБ/кг) бастау ұсынылады. Ұзақ мерзімдік емделу үшін ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын вена ішіне ұзақтығы 60–120 минуттық инфузия түрінде екі аптада бір рет енгізеді. Дозаны түзетуге пациенттердің әрқайсысында емдеудің жекелей мақсатына жеткізу және демеу дәрежесіне қарай жол беріледі.

Енгізу әдісі және жолы

Қалпына келтірілгеннен және сұйылтылғаннан кейін препаратты вена ішіне инфузия жолымен қолдану және инфузияға арналған жүйенің ішіне орналастырылған, ақуыздармен байланысуы төмен және тесіктерінің өлшемі 0,2 мкм сүзгі арқылы сүзу керек.

• Балалар. Инфузияның бастапқы жылдамдығы минутына 1 мл құрауы тиіс. ЭЛЕЛАЙСОTM препаратының жақпаушылық дәрежесін түсіндіру үшін инфузия жылдамдығын арттыруға болады, бірақ инфузияның ұсынылған ең жоғары жылдамдығы минутына 2 мл-ден жоғары емес. Инфузиялық ерітінділер мөлшерінің барлығын ең кемінде 60 минутты құрайтын кезең ішінде енгізу қажет.

• Ересектер. Инфузияның бастапқы жылдамдығы минутына 1,2 мл-ді құрауы тиіс. ЭЛЕЛАЙСОTM препаратының жақпаушылық дәрежесін түсіндіргеннен кейін инфузия жылдамдығын арттыруға болады, бірақ инфузияның ұсынылған ең жоғары жылдамдығы минутына 2,2 мл-ден жоғары емес. Инфузиялық ерітінділер мөлшерінің барлығын ең кемінде 60 минутты құрайтын кезең ішінде енгізу қажет.

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратының құрамында консерванттар жоқ болғандықтан, препаратты қалпына келу бойына бірден қолдану қажет. Егер дайындалған препаратты дереу қолдану мүмкін болмаса, қалпына келтірілген препарат жарықтан қорғалған жерде, 2°C-ден 8°C-ге дейінгі температурада 24 сағатқа дейін немесе жарықтан қорғаусыз 20°C-ден 25°C-ге дейінгі температурада 4 сағатқа дейін сақталуы мүмкін.

Сұйылтылған препарат (инфузияға арналған ерітінді) жарықтан қорғалған жерде, 2°C-ден 8°C-ге дейінгі температурада 24 сағатқа дейін сақталуы мүмкін.

Мұздатып қатыруға болмайды. Қалпына келтірілген және сұйылтылған препаратты сақтау жалпы алғанда 24 сағаттан асырылмауы тиіс.

Препаратты дайындау жөніндегі нұсқаулар

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын медицина қызметкерінің бақылауымен қалпына келтіру, сұйылту және енгізу керек.

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратының бір құтысының ішінде 200 ӘБ талиглюцераза альфа бар және ол бір рет қолдануға ғана арналған. Құтыны қайталап пайдаланбау керек. Қалпына келтіру және сұйылту кезеңдері асептикалық жағдайларда орындалуы тиіс.

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын инъекцияға арналған стерильді сумен қалпына келтіру және 100–200 мл-лік негізгі көлеміне дейін инъекцияға арналған натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісімен сұйылту және вена ішіне инфузия жәрдемімен енгізу керек.

ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын мынадай бірізділікті ұстана отырып, дайындау керек. Дайындау үдерісін асептикалық жағдайларда жүргізу керек.

а) Қалпына келтірілуі қажет құтылар саны пациенттің дене салмағының және келесі формула (1-3) бойынша ұсынылған 60 ӘБ/кг дозаның негізінде анықталады.

б) Тоңазытқыштан құтылардың қажетті санын алу қажет. Препаратты қалпына келтірер алдында бұл құтыларды бөлме температурасында 24 сағаттан көпке қалдырмау керек. Құтыны жылытуға және микротолқынды пеште қыздыруға болмайды.

в) Әрбір құтыдағы ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын қалпына келтірілген препараттың 40 ӘБ/мл концентрациясы алынғанға дейін инъекцияға арналған 5,1 мл стерильді су жәрдемімен қалпына келтіру қажет, ал алынған көлемі — 5 мл. Қалпына келтірілгеннен кейін құтының ішіндегіні ақырын араластыру керек. СІЛКІЛЕМЕУ КЕРЕК. Әрі қарай сұйылтар алдында құтыдағы алынған ерітіндіні көзбен тексеру керек: ерітінді ішінде көзге көрінетін бөлшектері жоқ, мөлдір және түссіз болуы тиіс. Егер ерітіндінің түсі өзгерсе немесе ішінде бөгде бөлшектер бар болса, препаратты пайдалануға болмайды.

г) Препараттың есептелген дозасын құтылардан тиісті мөлшерде алу қажет және 100–200 мл негізгі көлемі алынғанға дейін инъекцияға арналған 0,9% натрий хлоридінің ерітіндісімен сұйылту керек.

д) Ерітіндіні абайлап араластыру қажет. СІЛКІЛЕМЕУ КЕРЕК. Бұл ақуыздың ерітіндісі болғандықтан, кейде сұйылтудан кейін жүзгіндердің аздаған мөлшері (жартылай мөлдір талшықтарға ұқсас) түзілуі мүмкін.

Дәрілік препаратты қолдану тәсілін түсіну үшін медицина қызметкерінен кеңес алуға бару жөніндегі нұсқаулар

Егер Сізде осы препаратты қолдану жөнінде қандай да болсын қосымша сұрақтар бар болса, оны өзіңіздің дәрігеріңізден немесе фармацевтіден сұраңыз.

ДП стандартты қолдану кезінде көрініс табатын жағымсыз реакциялардың сипаттамасы және осы жағдайда қабылдануы керек шаралар

Бұрын ем қабылдамаған және ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен ем қабылдаған пациенттердің кем дегенде 5%-да туындаған жағымсыз реакциялар:

- бас ауыру

- артралгия

- қатты қажу

- жүректің айнуы

- бас айналу

- іштің ауыруы

- қышыну

- гиперемия

- құсу

- есекжем

(деректер клиникалық зерттеулерден алынды)

Имиглюцеразамен емделуден ЭЛЕЛАЙСОTM препаратымен емделуге ауысқан (9 ай емдеуден кейін) пациенттердің кем дегенде 10%-да туындаған жағымсыз реакциялар:

- артралгия

- бас ауыру

- аяқ-қолдың ауыруы

Тіркеуден кейінгі қолдану тәжірибесі

Сатуға рұқсат етілген елдерде ЭЛЕЛАЙСОTM препаратын тіркеуден кейін қолдану барысында келесі жағымсыз реакциялар білінді. Осы реакциялар туралы деректер, тіркеуден кейінгі деректермен қатар, ерікті негізде қабылдаған, саны анықталмаған пациенттер популяциясындағы деректерді қамтитын болғандықтан, реакциялардың жиілігіне айқын баға беру немесе препаратты қолданумен себеп-салдарлық байланысын анықтау әрдайым мүмкін емес.

Асқазан-ішек жолы тарапынан: құсу, диарея.

Жалпы бұзылыстар және енгізген жердегі бұзылулар: қатты қажу.

Иммундық жүйе тарапынан бұзылулар: анафилаксия («Қолдану кезіндегі қажетті сақтық шаралары» бөлімін қараңыз), иммунитетке байланысты болған тіркелген дәрілік бөртпе (3-ші типті аса жоғары сезімталдық реакциясы).

Қаңқа-бұлшықет жүйесі және дәнекер тіні тарапынан бұзылулар: арқаның ауыруы.

Жағымсыз дәрілік реакциялар туындаған жағдайда медицина қызметкеріне, фармацевтикалық қызметкерге немесе, дәрілік препараттардың тиімді еместігі туралы мәлімдемелерді қоса, дәрілік препараттарға жағымсыз реакциялар (әсерлер) жөнінде деректердің ақпараттық базасына тікелей хабарлау керек

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Медициналық және

фармацевтикалық бақылау комитеті «Дәрілік заттар мен медициналық

бұйымдарды сараптау ұлттық орталығы» ШЖҚ РМК

http://www.ndda.kz

Қосымша мәліметтер

Дәрілік препараттың құрамы

Бір құтының ішінде

белсенді зат –200 ӘБ талиглюцераза альфа

қосымша заттар: маннитол, полисорбат 80, натрий цитраты (үш негізді, дигидрат), pH мәнін 6 дейін түзетуге арналған сусыз лимон қышқылы

Сыртқы түрінің, иісінің, дәмінің сипаттамасы

Ақ немесе ақ дерлік түсті ұнтақ, масса түрінде болуы мүмкін.

Қалпына келтірілген препарат – көзге көрінетін бөлшектері жоқ дерлік мөлдір түссіз ерітінді.

Шығарылу түрі және қаптамасы

Препарат бромбутил резеңке тығынмен (20 мм) тығындалған және flip-off типті полипропилен қалпақшасы (20 мм) бар алюминиймен қаусырылған, сыйымдылығы 13.5 мл (нақты көлемі 10 мл), түссіз боросиликат шыныдан (І тип) жасалған құтыға салынған.

1 құты медициналық қолдану жөніндегі қазақ және орыс тілдеріндегі нұсқаулықпен бірге картон қорапшаға салынған.

2 жыл.

Жарамдылық мерзімі өткеннен кейін қолдануға болмайды!

Жарықтан қорғалған жерде, 2-8 ºС температурада сақтау керек.

Қалпына келтірілген препарат жарықтан қорғалған жерде, 2°C-ден 8°C-ге дейінгі температурада 24 сағатқа дейін немесе жарықтан қорғаусыз 20°C-ден 25°C-ге дейінгі температурада 4 сағатқа дейін сақталады.

Сұйылтылған препарат (инфузияға арналған ерітінді) жарықтан қорғалған жерде, 2°C-ден 8°C-ге дейінгі температурада 24 сағатқа дейін сақталуы мүмкін.

Мұздатып қатыруға болмайды. Балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек!

Рецепт арқылы

Өндіруші/қаптаушы туралы мәліметтер:

Фармация және Апджон Кампани ЭлЭлСи

7000 Портейдж Роуд, Каламазу

Мичиган (МИ) 49001, АҚШ

Тіркеу куәлігінің ұстаушысы

Пфайзер Эйч Си Пи Корпорэйшн

235 Ист 42 Стрит, Нью-Йорк, Нью-Йорк штаты 10017-5755 АҚШ

Tел: 212-573-2323

Факс: 212-573-1895

Қазақстан Республикасы аумағында тұтынушылардан дәрілік заттардың сапасына қатысты шағымдарды (ұсыныстарды) қабылдайтын және дәрілік заттың тіркеуден кейінгі қауіпсіздігін қадағалауға жауапты ұйымның атауы, мекенжайы және байланыс деректері (телефон, факс, электронды пошта)

Pfizer Export B.V. (Пфайзер Экспорт Би.Ви.) компаниясының Қазақстан Республикасындағы филиалы

Қазақстан Республикасы, Алматы қ., 050000, Медеу ауданы, Н.Назарбаев даңғ., үй 100/4

тел.:  +7 (727) 250 09 16

факс: +7 (727) 250 42 09  

электронды поштасы: PfizerKazakhstan@pfizer.com