Фактор IX Грифолз (500 МЕ)

• русский
• қазақша

• Скачать инструкцию медикамента

Саудалық атауы

Грифолз IX факторы

Халықаралық патенттелмеген атауы

Жоқ

Дәрілік түрі

Инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған 500 ХБ, 1000 ХБ, 1500 ХБ лиофилизат / еріткішімен – инъекцияға арналған 10 мл, 20 мл, 30 мл суымен бір жиынтықта

Құрамы

белсенді зат – адамның қан ұюының IX факторы,

Белсенділігі – 500 ХБ, 1000 ХБ, 1500 ХБ

қосымша заттар: лизин, глицин, хлорид, натрий, фосфат және цитрат.

Сипаттамасы

Ақ немесе бозғылт-сары гигроскопиялық лиофилизат немесе сынғыш қатты зат.

Еріткіші: мөлдір түссіз сұйықтық.

Фармакотерапиялық тобы

Гемостатиктер. К витамині және басқа гемостатиктер. Қан ұюының факторы. Қан ұюының IX факторы

АТХ коды B02BD04

Фармакологиялық қасиеттері

Фармакокинетикасы

25 науқаста жүргізілген Грифолз IX факторының клиникалық сынақтарының деректері бойынша қалпына келтіру деңгейі 1,3±0,3 ХБ/дл.: ХБ/кг, ал үйлеспейтін үлгілерді пайдаланғанда жартылай шығарылу терминалы 26,7±3,8 сағ. (19,3-34,5) құрады. Ұстап тұру уақытының орташа

мәні: 32,2±4,9 сағ. (24,7-43,1), клиренсі: 3,6±0,9 мл/мин/кг (1,9-6,1) және қисық астындағы ауданы: 18,5±4,9 ХБ сағ./мл (10,7-30,2). Бұл фармакокинетикалық нәтижелер 65-75 ХБ/кг инфузиясынан кейін алынды.

Фармакодинамикасы

IX фактор 68000 Дальтонға жуық молекулалық массасы бар тұтас тізбектің гликопротеині болып табылады. Бұл бауырда синтезделетін К витаминіне тәуелді ұю факторы.

IX фактор қан ұюының ішкі жолында XIa факторымен және сыртқы жолында VII фактор/тіндік фактор кешенімен белсенділенеді. Белсенділенген IX фактор белсенділенген VIII фактормен қосылып, өз кезегінде X факторды белсенділендіреді. Белсенділенген X фактор протромбиннің тромбинге ауысуына атсалысады. Тромбин, өз кезегінде, фибриногенді фибринге өзгертіп, осылайша ұйынды түзіледі. B гемофилиясы - қан ұюының IX факторының жеткіліксіздігінен болатын тұқым қуалайтын ауру (жыныспен рецессивті тізбектелген түр бойынша беріледі) буындарға, жұмсақ тіндерге немесе ішкі ағзаларға қан құйылу белгілерімен көрініс береді, бұл өздігінен немесе кездейсоқ жарақаттар мен хирургиялық араласулардың нәтижесінде болуы мүмкін. Орын басушы емнің нәтижесінде қан плазмасында қан ұюының IX факторы мөлшерінің көбеюі жүреді, бұл қан плазмасындағы ұюдың осы факторының тапшылығын уақытша реттейді және қанағыштықты кедергілейді.

Қолданылуы

• В гемофилиясымен (IX фактордың туа біткен тапшылығымен) науқастардағы қан кетулерді емдеу және оның алдын алу

Қолдану тәсілі және дозалары

Ем гемофилияны емдеу тәжірибесі бар дәрігердің қадағалауымен басталуға тиіс.

Дозалау режимі

Дозалар және емдеу ұзақтығы IX фактор тапшылығының ауырлығына, қан кетудің орналасуы мен дәрежесіне және емделушінің клиникалық жай-күйіне байланысты болады.

IX фактор бірліктерінің енгізілген мөлшері ДСҰ-ның IX фактор препараттарына қатысты қолданылатын стандарттарымен байланысты Халықаралық бірліктермен (ХБ) өрнектеледі. Қан плазмасындағы IX фактор белсенділігі пайыздармен де (қалыпты адам плазмасына қатысты) немесе Халықаралық бірліктермен де (плазмадағы IX фактордың Халықаралық стандартына қатысты) өрнектеледі.

IX фактор белсенділігінің бір халықаралық бірлігі (ХБ) 1 мл қанның қалыпты адам плазмасындағы IX фактор мөлшеріне баламалы болады. IX фактордың қажетті дозасын есептеу эмпириялық амалға негізделеді, яғни кг дене салмағына 1 ХБ IX фактор плазмалық IX факторының белсенділігін 1,3±0,3%-ға дейін арттырады.

Препараттың қажетті дозасын келесі формула бойынша есептейді:

Препараттың қажетті дозасы және енгізу жиілігі әрбір жекелеген жағдайда үнемі клиникалық тиімділікке бағытталуы тиіс. IX фактор препаратын тәулігіне бір реттен көбірек енгізу қажеттілігі сирек туындайды.

Төменде көрсетілген қан кетулер жағдайында IX фактор белсенділігі тиісті кезеңде плазмалық белсенділік деңгейінен төмен түсіп кетпеуге тиіс (қалыпты плазма пайыздарымен немесе ХБ/дл.).

Қан кетулерде және хирургиялық араласуларда ұсынылатын дозалау үшін төменде келтірілген кестені пайдалануға болады.

Емдеу курсы кезеңінде қайталама инфузиялардың дозасы мен жиілігін басқару үшін IX фактордың тиісті деңгейін анықтау ұсынылады. Үлкен хирургиялық араласуларда коагуляцияны талдау жолымен орын басу емінің мұқият мониторингін жасау (плазмалық IX фактор белсенділігі) міндетті түрде талап етіледі. Емделушілерде ин виво белсенділігін қалпына келтірудің әртүрлі деңгейлеріне жетумен және әртүрлі жартылай тіршілік кезеңдерін көріністеумен IX фактордың енгізілуіне клиникалық жауап ауытқуы мүмкін.

В гемофилиясының ауыр түрі бар емделушілерде ұзаққа созылатын қан құйылуының алдын алу үшін әдеттегі дозалар 3-тен 4 күнге дейінгі аралықтармен әр кг дене салмағына 20-дан 40-қа дейінгі ХБ IX факторын құрайды. Кейбір жағдайларда, әсіресе, жас емделушілерде дозалар арасындағы қысқалау аралықтар немесе жоғарырақ дозалар қажет болады.

Егер IX фактордың тежегіштері пайда болса, онда қан кетуді бақылау үшін Грифолз IX факторы препаратының жоғарылау дозасы керек болуы мүмкін. Егер қан кету мұндай дозамен бақыланбаса, онда емдеудің басқа мүмкіндіктерін ұсыну қажет.

Дәрігермен кеңесіп алмай, қан кетуді бақылау үшін пайдаланылатын Грифолз IX факторы препаратының ең жоғары дозасын көбейтпеу керек.

Препаратты ерігеннен кейін дереу пайдалану қажет.

Ерітінді мөлдір немесе сәл бозаңдау болуға тиіс.

Грифолз IX факторды, егер қалпына келтірілген ерітінді бұлыңғыр немесе шөгінділері болса, егер ол түсін өзгертсе немесе бұлыңғырланса, пайдалануға болмайды.

Инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған нұсқаулық

Еріткіші алдын ала толтырылған еккіште болатын Грифолз IX факторы препаратын қалпына келтіру және енгізу үшін (500 ХБ немесе 1000 ХБ дозалау үшін) ерітінді былайша дайындалады:

1. Лиофилизаты бар құтыны және еріткіші бар еккішті 37 С-ден аспайтын температураға дейін қыздырыңыз (1 сурет).

2. Поршеньді ішінде еріткіш бар еккішке қойыңыз (2 сурет).

3. Сүзгіні қаптамасынан алыңыз. Еріткіші бар еккіштің ұшынан қалпақшасын алып, еккішке микрофильтрді бекітіңіз (3 сурет).

4. Қаптамадан құтының адаптерін алып, оны микрофильтрді еккішке бекітіңіз (4 сурет).

5. Препараты бар құтының қорғағыш қақпағын ажыратып, тығынын спирттелген тампонмен өңдеңіз (5 сурет).

6. Тығынға адаптердің инесін қадаңыз (6 сурет).

7. Еріткішті еккіштен құтыға түгел аударыңыз (7 сурет).

8. Препарат толық еріп кеткенше, көбіктің пайда болуын болдырмай, құтыны абайлап айналдырып бұраңыз. Сілкімеңіз (8 сурет).

9. Микрофильтрді еккішті адаптерлі құтыдан ажыратыңыз. Ерітіндінің толық көлемі үшін қажетті ауа толтыруға арналған поршеньді кері тартыңыз. Фильтрлі еккішті құтыда қайта бекітіңіз (9 сурет).

10. Құтыны төңкеріп, дайындалған ерітіндіні еккішке ауыстырыңыз

(10 сурет).

11. Инъекция салатын жерді әзірлеңіз, еккішті ажыратып, минутына 3 мл жылдамдықпен «көбелек»-инені пайдалану арқылы ерітіндіні көктамыр ішіне баяу енгізіңіз (11 сурет).

Еріткіші құтыда болатын Грифолз IX факторы препаратын (1500 ХБ дозалау үшін) қалпына келтіру және қолдану үшін ерітіндіні дайындау мына үлгіде орындалады:

• Лиофилизаты бар құтыны және еріткіші бар құтыны 37 С-ден аспайтын температураға дейін қыздырыңыз.

• Еріткіші бар құтының қорғағыш қақпағын ажыратып, тығынын спирттелген тампонмен өңдеңіз.

• Қаптамадан екі ұшы бар инені алыңыз. Ұшын қорғап тұрған қалпақшалардың біреуін шешіп, еріткіші бар құтының тығынын тесіңіз.

• Препараты бар құтыдан қорғағыш қалпағын ажыратып, тығынын спирттелген тампонмен өңдеңіз.

• Иненің басқа ұшынан қалпақшасын шешіңіз.

• Еріткіші бар құтыны төңкеріңіз де, ауаның түсуін болдырмай, бүкіл еріткіштің құйылғанына көз жеткізіп, препараты бар құтыны тесіңіз.

• Еріткіші бар құтыны екі ұшы бар инемен ажыратыңыз. Препарат түгел ерігенше, көбіктің пайда болуын болдырмай, құтыны абайлап айналдырып бұраңыз. Сілкімеңіз.

• Қаптамадан микрофильтрді алып, оны еккішке бекітіңіз, еккішті ерітіндінің толық көлемі үшін жеткілікті ауамен толтырыңыз. Инені микрофильтрге орнатып, препараты қалпына келтірілген құтыны тесіңіз. Микрофильтр арқылы еккішке ауаны енгізіңіз де, бірден құтыны төңкеріп, ішіндегісін еккішке ауыстырыңыз.

• Фильтр-иненің қаптамасын шешіңіз және минутына 3 мл жылдамдықпен «көбелек»-инені пайдалану арқылы көктамыр ішіне баяу енгізіңіз.

  Еккіштегі еріткішті пайдалану арқылы қалпына келтіру сызбасы.

  Препараттың пайдаланылмаған қалдықтарын кейінгі пайдалану үшін қалдыруға және тоңазытқышта сақтауға болмайды. Инфузияға арналған жабдықтар жиынтығын қайта пайдаланбаңыз.

  Препарат канализация немесе тұрмыстық қалдықтар арқылы жойылмауға тиіс. Кез келген пайдаланылмаған препарат немесе басқа пайдаланылмаған материалдар жергілікті талаптарға сәйкес жойылуы тиіс.

Жағымсыз әсерлері

Сирек жағдайларда құрамында IX фактор бар препараттар қабылдайтын науқастарда жоғары сезімталдық немесе аллергиялық реакциялар (ангионевротикалық ісіну, енгізген жердегі ашыту және қышыну сезімі, қалтырау, қызару, жайылған есекжемге дейін жететін бөрту, бас ауыру, гипотензия, ұйқышылдық, жүрек айну, мазасыздық сезімі, тахикардия, кеуденің қысылуы, шымылдату, құсу, ентігу болуы мүмкін) білінді. Жекелеген жағдайларда бұл реакциялар ауыр анафилаксияға дейін үдеп, IX фактор тежегіштерінің дамуымен тікелей уақытша байланыста орын алды. Грифолз IX факторды алдын ала емделмеген емделушілерді емдегенде пайдалану тәжірибесі шектеулі.

IX фактор тежегіштері және аллергиялық реакциялары бар В гемофилиясымен науқастарда иммунотолеранттық емді қолдану әрекетінен кейін нефротикалық синдромның пайда болу жағдайлары белгілі.

Сирек жағдайларда температураның көтерілуі байқалады.

В гемофилиясы бар кейбір науқастарда IX факторды бейтараптандырғыш антиденелердің (тежегіштер) түзілуі мүмкін, бұл тиімсіз клиникалық жауап түрінде көріністеледі. Мұндай жағдайларда арнайы мамандандырылған гемофилия орталығына қаралу ұсынылады.

IX фактор концентраттары қолданылғаннан кейін, әсіресе тазалау деңгейі төмен препараттар жағдайында тромбоэмболиялық асқынулар пайда болуының орасан зор қаупі бар. Тазалау деңгейі төмен IX фактор концентраттарын пайдаланғанда миокард инфарктісінің, ДТҰ, көктамырлық тромбоз және өкпе артериясы эмболиясының жағдайлары кездесті. Тазалау дәрежесі жоғары IX фактор концентраттарының осыған ұқсас жағымсыз әсерлермен байланысы сирек.

Қолдануға болмайтын жағдайлар

- препараттың құрамдас бөліктеріне жоғары сезімталдық

Дәрілермен өзара әрекеттесуі

Қазіргі уақытта басқа дәрілік заттармен өзара әрекеттесуі белгісіз.

Тұтыну алдында Грифолз IX факторы препаратын басқа дәрілік заттармен араластыруға болмайды, өйткені бұл препараттың тиімділігі мен қауіпсіздігіне едәуір ықпал етуі мүмкін.

Препаратқа қоса берілген инфузияға арналған жабдықтар жиынтықтарын ғана пайдалану керек, өйткені инфузияға арналған жабдықтардың басқа жиынтықтарының ішкі беткейлерінде адамның қан ұюының IX факторының сіңірілуі пайда болып, нәтижесінде препараттың тиімділігі азаяды.

Айрықша нұсқаулар

Кез келген басқа ақуыздық препаратты көктамыр ішіне енгізген жағдайдағыдай, аллергиялық сипаттағы асқын сезімталдық реакциясы болуы мүмкін. IX фактордан басқа, препарат құрамында адамның басқа ақуыздарының іздері бар. Емделушілер бөртуді, жайылған есекжемді, кеуде қуысының қысылуын, ентігуді, гипотензия мен анафилаксияны қамтитын асқын сезімталдық реакциясының ерте белгілерінің болуы мүмкін екенінен хабардар болуға тиіс. Мұндай белгілер кезінде препаратты енгізуді дереу тоқтатып, дәрігерге көріну ұсынылады.

Шок кезінде жалпы қабылданған ережелерге сәйкес шокқа қарсы емді қолдану қажет. Адам қанынан немесе плазмасынан жасалған препараттарды пайдаланғанда жұқпалы қоздырғыштарды болдырмаудың стандартты шараларында медициналық тексерулер кезінде донорлар іріктеуді бақылау, плазманың жеке бөліктерінің және пулдарының скринингі, өндіріс үдерісінде вирустар белсенділігінің жойылуы/ажырауы қамтылады. Адам қанының плазмасынан немесе қаннан жасалған препараттарды пайдаланғанда қоздырғыштың қан арқылы берілуі салдарынан жұқпалы аурулардың пайда болу мүмкіндігін толығымен жоққа шығаруға болмайды. Бұл басқа белгісіз немесе жаңа вирустарға және басқа патогендерге де қатысты. Осы емшаралардың адамның иммунитет тапшылығының вирустары (АИВ), В гепатиті мен С гепатиті және A гепатитінің қабықшасыз вирусы үшін тиімділігі дәлелденген. Вирустардың белсенділігін жою және оларды шығару емшаралары B19 парвовирусы сияқты қабықшасыз вирустарға шектеулі ықпалын тигізе алады. B19 парвовирусымен жұқпалану жүкті әйелдер үшін (жатырішілік жұқпа) және иммунитет тапшылығы немесе күшейген эритропоэзы (мысалы, гемолитикалық анемия) бар емделушілер үшін қауіпті болуы мүмкін.

Адам плазмасының дәрі-дәрмектерімен ұдайы емдеуден өтетін емделушілерге (мысалы, IX фактор концентраттарымен) тиісінше вакцинация (А және B гепатиттері) жүргізу ұсынылады.

Адамның қан ұюының IX факторымен емделудің қайталанған курстарынан кейін емделушілер тиісті биологиялық сынақтарды пайдалана отырып, Бетезда Бірліктерінде (ББ) анықталатын бейтараптандырғыш антиденелердің (тежегіштер) дамуы жөнінде тексерілуге тиіс.

Медициналық әдебиетте IX фактор тежегішінің пайда болуы мен аллергиялық реакциялар арасындағы өзара байланыс көрсетілген көп мысалдар келтірілген. Осыған орай, аллергиялық реакциялары бар емделушілер IX фактор тежегіштерінің болуы жөнінде тексерілуге тиіс. IX фактор тежегіштері бар емделушілерде IX фактормен емдеу курсынан өту кезінде анафилаксия қаупі жоғары болуы мүмкін. IX фактор концентраттарына аллергиялық реакциялар болу қаупіне орай, бірінші сатыдағы емдеу аллергиялық реакциялар пайда болған жағдайда медициналық жәрдем көрсетілетін медицина мекемесінде дәрігердің қадағалауымен жүргізілуге тиіс. IX фактор концентраттарын қолдану, әсіресе, тазалау деңгейі төмен препараттар жағдайында тромбоэмболиялық асқынулардың дамуымен байланысты болды. Бұл орайда құрамында IX фактор бар препараттарды пайдалану фибринолиз нышандары бар емделушілер үшін және диссеминацияланған тамырішілік қан ұю синдромы бар (ДТҰ) науқастар үшін зор қауіпті болуы мүмкін. Тромбоздық асқынулардың зор қаупіне байланысты, бауыр аурулары бар емделушілерге, операциядан кейінгі емделушілерге, жаңа туған нәрестелерге немесе тромбоздық құбылыстардың даму қаупі немесе ДТҰ бар емделушілерге тромбоэмболиялық коагулопатия мен тұтыну коагулопатиясы нышандарының біліну мүмкіндігіне орай талапқа сай биологиялық тестілер жүргізген жөн. Бұл жағдайлардың әрқайсысында осындай асқынулардың қатері мен Грифолз IX факторы препаратымен емделудің пайдасы салыстырылуға тиіс. Препараттың бақылауға алынуын қамтамасыз ету мақсатында, әрі емделушілердің мүддесі үшін препараттың атауы мен сериясының нөмірін тіркету ұсынылады, бұл емделуші ахуалының нақты серия препаратының енгізілуімен байланысын қадағалау үшін керек.

Арнайы сақтандырулар: бұл дәрілік препараттың құрамында әр мл-ге 4,14 мг натрий бар. Бұл натрийдің тұтынылуы бақыланатын емдәм ұстанатын және Грифолз IX фактордың жоғары дозаларын алатын емделушілерде назарға алынуы тиіс.

Педиатрияда қолданылуы

Грифолз IX факторды 6 жастан кіші балаларда қолдану ұсынылатын клиникалық сынақтар жөнінде жеткілікті деректер жоқ.

Жүктілік және лактация кезеңінде қолданылуы

IX факторды жүкті және бала емізетін әйелдерде пайдаланудың клиникалық тәжірибесі жоқ, өйткені әйелдерде В гемофилиясы сирек кездеседі; осыған орай қан ұюының IX факторын жүктілік пен лактация кезеңінде тек нақты көрсетілімдер болғанда дәрігердің тағайындауы бойынша қолдануға болады.

Дәрілік заттың көлік құралын немесе қауіптілігі зор механизмдерді басқару қабілетіне әсер ету ерекшеліктері

Препарат көлік құралын басқару немесе қауіптілігі зор механизмдермен жұмыс істеу қабілетіне әсер етпейді.

Артық дозалануы

Адамның қан ұюының IX факторымен артық дозалану белгілері белгісіз.

Шығарылу түрі және қаптамасы

500 немесе 1000 немесе 1500 ХБ лиофилизаттан пластик қақпақпен жабылған, алюминий қалпақшасы бар бромбутил каучук тығынмен тығындалған II типті (ЕФ) шыны құтыда.

500 ХБ немесе 1000 ХБ препараттың әр құтысы синтетикалық полиизопрен-бромобутилден жасалған қалпақшалы бромбутил каучук тығынмен тығындалған I типті (ЕФ) шыны еккішке алдын ала толтырылған 10 немесе 20 мл-лік еріткішімен (инъекцияға арналған су) жеке мөлдір контейнерде (пластик); оны қалпына келтіру және енгізуге арналған жабдықтарымен (жеке мөлдір контейнердегі құтыға арналған адаптер (пластик/қағаз), жеке мөлдір контейнердегі микрофильтр (пластик/қағаз), жеке мөлдір контейнердегі «көбелек»-ине (пластик/қағаз) және бөлек пакеттердегі 2 спирттелген тампонмен (алюминий/қағаз) жиынтықта жеткізіледі.

1500 ХБ препараттың әр құтысы пластик қақпақпен жабылған, алюминий қалпақшасы бар хлорбутил каучуктен жасалған диаметрі 20 мм тығынмен тығындалған I типті (ЕФ) шыны құтыға алдын ала толтырылған 30 мл-лік еріткішімен (инъекцияға арналған су), сондай-ақ оны қалпына келтіру және енгізуге арналған қажетті жабдықтармен (жеке контейнердегі екі ұшы бар ине (пластик), жеке мөлдір контейнердегі инелі еккіш (пластик/қағаз), жеке мөлдір контейнердегі микрофильтр (пластик/қағаз), жеке мөлдір контейнердегі «көбелек»-ине (пластик/қағаз), бөлек пакеттердегі 2 спирттелген тампонмен (алюминий/қағаз) жиынтықта жеткізіледі.

1 препараты бар құты, еріткіші бар еккіш немесе құты және инфузияға арналған жабдықтар жиынтығымен медицинада қолданылуы жөніндегі мемлекеттік және орыс тілдеріндегі нұсқаулықпен бірге картон пәшкеге салынады.

Сақтау шарттары

2°С-ден 8 °С-ге дейінгі температурада сақтау керек (тоңазытқышта). Мұздатып қатыруға болмайды!

Препаратты 25 ºC-ден аспайтын температурада 3 айдан аспайтын мерзім бойы сақтауға болады.

Препаратты бөлме температурасында сақтағаннан кейін тоңазытқышта сақтауға болмайды!

Балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек.

Сақтау мерзімі

2 жыл

Препаратты құты мен қораптағы заттаңбасында ЖАРАМДЫЛЫҚ МЕРЗІМІ деген сөздерден кейін көрсетілген жарамдылық мерзімі өткеннен кейін пайдалануға болмайды.

Дәріханалардан босатылу шарттары

Рецепт арқылы

Өндіруші

Институто Грифолз, С.А.

Мекенжайы: Кан Гуаш, 2 – Паретс дель Валлес, 08150 Барселона – Испания.

Тіркеу куәлігінің атауы және елі

Институто Грифолз, С.А., Испания

Қазақстан Республикасы аумағында тұтынушылардан өнім (тауар) сапасына қатысты шағымдар қабылдайтын ұйымның мекенжайы:

Институто Грифолз, С.А.

Мекенжайы: Кан Гуаш, 2 – Паретс дель Валлес, 08150 Барселона – Испания.

Тел.: 8 903 125 26 32, факс: 8 34 935 710 381 

e-mail: cesar.alvarez@grifols.com