Аимафикс (500 МЕ)

МНН: Фактор свертывания крови IX
Производитель: Kedrion S.p.A.
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация: Coagulation factor IX
Номер регистрации в РК: № РК-БП-5№122068
Период регистрации: 16.02.2016 - 16.02.2021
Республиканский центр развития здравоохранения
КНФ (ЛС включено в Казахстанский национальный формуляр лекарственных средств)
Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения
АЛО (Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения)
Предельная цена закупа в РК: 53 497.08 KZT

Инструкция

Саудалық атауы

Аимафикс

Халықаралық патенттелмеген атауы

Жоқ

Дәрілік түрі

Көктамыр ішіне енгізу үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат

1 құты лиофилизаттың құрамы

Белсенді зат

Адам қаны ұюының IX факторы

 

500 ХБ

1000 ХБ

 

Қосымша заттар

     

Натрий хлориді

 

76

76

 

Натрий цитраты

 

29.4

29.4

 

Глицин

 

92.6

92.6

 

Гепарин

 

≤100 ХБ

≤100 ХБ

 

Антитромбин III

 

≤1.25 ХБ

≤1.25 ХБ

 

Еріткіш

     

 

Инъекцияға арналған су

 

10 мл

10 мл

 

Сипаттамасы

 

Ақ немесе бозғыл-сары түсті гигроскопиялық ұнтақ немесе кеуек масса.

Дайындалған ерітінді мөлдір немесе сәл бұлыңғырланатын, түссіз немесе ақшыл-сары түсті.

 

Фармакотерапиялық тобы

Гемостатиктер. К витамині және басқа да гемостатиктер. Қан ұюының IX факторы

АТХ коды: В02ВD04

Фармакологиялық қасиеттері

Фармакокинетикасы

Аимафикс жоғары дәрежеде тазаланған вирустық белсенділігі жойылған, адам қанының плазмасынан алынған қан ұюының IX факторы болып табылады.

Қан ұюының IX факторы бауырда синтезделетін молекулярлық массасы 68 кДа жуық бір тізбекті гликопротеин. Қан ұюының IX факторы – бұл қан ұюының ішкі механизмінің бірізді тізбекті реакциясында қан ұюының IXа факторымен немесе қан ұюының сыртқы механизмінде «қан ұюының VII факторы/қан ұюының тіндік факторы» кешенімен белсендірілетін К витаминіне тәуелді фактор.

Қан ұюының белсендірілген IX факторы қан ұюының белсендірілген VIII факторымен біріктірілімде протромбинді тромбинге айналдыруға ықпал ететін X ұю факторын белсендіреді. Тромбин, өз кезегінде фибриногеннің фибринге айналуына және ұйынды түзілуіне қатысады.

Жынысқа байланысты болатын В гемофилиясы IX фактор деңгейінің төмендеуі салдарынан болатын қан ұюының бұзылуы түріндегі тұқым қуалайтын бұзылыс, бұл кездейсоқ жарақат немесе хирургиялық араласымдар нәтижесінде буындарға, бұлшықеттерге және ішкі органдарға қатты қан құйылуына әкеледі.

Қандағы қан ұюының IX факторы құрамын арттыру үшін қан ұюының IX факторы тапшылығын уақытша қалпына келтіруге және қан кету қаупін азайтуға мүмкіндік беретін орын басу емі керек.

Фармакокинетикасы

Адам қан ұюының IX факторы концентратын В гемофилиясы бар пациенттерге енгізу қандағы қан ұю IX факторының белсенділігінің 30-60%-ға қалпына келуіне әкеледі. Қан ұю IX факторының жартылай шығарылу кезеңі 16 сағаттан 30 сағатқа дейін, орташа - 24 сағатқа созылады.

Қауіпсіздіктің клиникаға дейінгі зерттеулері

Адам қан ұюының IX факторы концентраты адам плазмасының қалыпты құрамы және IX эндогенді факторы ретінде.

Бір рет енгізгенде уыттылығын тестілеу релевантті емес, өйткені жоғары дозаларын енгізу артық жүктеме туындатады.

Жануарларға препаратты қайта енгізу гетерологиялық ақуызға антидене өндірілуінен іс жүзінде мүмкін емес. Тіпті эксперименттегі жануарларда салмақ килограмына есептегенде адамға енгізу үшін ұсынылатын дозалар да уытты әсерін көрсетпеген.

Клиникалық тәжірибе адам қан ұюы IX факторының онкогендік және мутагендік әсерін көрсетпегендіктен гетерологиялық түрлерде эксперименттік зерттеулер жүргізу міндетті болмады.

Қолданылуы

В гемофилиясы бар пациенттердегі (туа біткен IX фактор тапшылығымен) қан кетулерді емдеуде және профилактикасында.

Бұл препаратты IX факторының жүре пайда болған тапшылығын емдеу үшін пайдалануға болады.

Қолдану тәсілі және дозалары

Дозалануы және қолдану тәсілі

Емдеу гемофилияны емдеуде тәжірибесі бар дәрігердің бақылауымен басталуы тиіс.

Орын басу емінің дозалануы мен ұзақтығы IX факторының тапшылығының күрделілігіне, қан кетудің орны мен дәрежесіне және пациенттің клиникалық жай-күйіне байланысты.

IX факторының бірлік мөлшері халықаралық бірлікте (ХБ) беріледі, бұл IX факторының препараттары үшін ДДҰ ағымдағы стандартына байланысты.

Плазмадағы IX факторының белсенділігі пайызда (адамның әдеттегі плазмасына қатысты) беріледі немесе халықаралық бірлікте (плазмадағы IX факторы үшін халықаралық стандартқа қатысты) анықталады. IX факторының белсенділігінің бір халықаралық бірлігі (IU) адамның әдеттегі плазмасының бір мл IX факторының мөлшеріне баламалы.

IX факторының талап етілетін дозасының есебі дене салмағының әр кг IX факторының 1 ХБ құрайтын эмпириялық нәтижеге негізделген, бұл плазманың IX факторының белсенділігін стандартты белсенділіктен 0.8%-ға жоғарылатады. Талап етілетін доза келесі формула көмегімен анықталады:

Талап етілетін бірлік = дене салмағы (кг) x қажетті IX фактор жоғарылауы (%) (ХБ/дл) x (бақыланатын қалпына келудің кері шамасы)

Жеке жағдайларда қолданылатын мөлшері және қолдану жиілігі барлық уақытта клиникалық тиімділігіне бағытталуы тиіс. IX факторының препаратын тәулігіне бір реттен артық қабылдау қажеттігі сирек болады.

Келесі геморрагиялық жағдайларда IX факторының белсенділігі тиісті кезеңде плазма белсенділігінің берілген деңгейінен төмен азаймауы тиіс

(әдеттегіден %). Келесі кестені қан кету және хирургиялық көріністерде доза анықтау үшін пайдалануға болады:

Қан кету дәрежесі /

Хирургиялық араласым типі

IX факторының талап етілген деңгейі (%)(ХБ/дл)

Доза жиілігі (сағат)/

Емнің ұзақтығы (күндер)

Қан кету

   

Ерте гемартроз, бұлшықеттен қан кету немесе ауыз қуысынан қан кету

20 – 40

Әрбір 24 сағатта қайталау. Ең кемі, 1 күн, ауыруы көрсететіндей қан кету тоқтамағанша.

Аса ауқымды гемартроз, бұлшықеттен қан кету немесе гематома

30 – 60

3-4 күн немесе одан көп күн бойына, ауыруы және жедел жарамсыздық жазылғанша әр 24 сағат сайын енгізуді қайталау керек.

Өмір үшін қауіпті қан кету

60 – 100

Қауіп жойылғанша әр 8-24 сағат сайын енгізуді қайталау керек.

Хирургия

   

Көлемі кіші операция

Тіс жұлуды қоса

30 – 60

Ең кемі, 1 күн, әр 24 сағат сайын жазылуға қол жеткенше.

Радикальді операция

80 – 100

(операцияға дейін және одан кейін)

Жара тиісінше жазылғанға дейін әр 8-24 сағат сайын енгізуді қайталау керек; содан кейін терапияны тағы ең кемі 7 күн IX факторы белсенділігін демеу үшін 30% -дан 60% (ХБ/дл) дейін қайталау керек

Емдеу курсы уақытында, енгізілетін дозалаудың және қайталап енгізу жиілігінің нұсқаулығы үшін IX факторының деңгейін анықтау қажеттігі ұсынылады. Радикальді хирургиялық араласым жағдайында, атап айтқанда ұюды талдау (плазмадағы IX фактор белсенділігі) жолымен орын басу емінің дәл мониторингін жүргізбей болмайды. Жеке-дара пациенттер әртүрлі жартылай ыдырау кезеңі мен қалпына келуді көрсете отырып, IX факторға әртүрлі реакция беруі мүмкін.

Профилактикасы

В гемофилиясы бар пациенттерде қан кетудің ұзақ профилактикасы үшін 2-ден 3 күнге дейінгі аралықта IX факторының дене салмағының әр килограммына әдеттегі доза 20-дан 40 ХБ дейінді құрайды. Кейбір жағдайларда, әсіресе жас пациенттерде дозаның қысқалау аралықтары немесе жоғарырақ дозалануы талап етілуі мүмкін.

Аимафикс препаратын 6 жастан кіші балалар үшін қолдану бойынша ұсыныстардың жеткілікті деректері жоқ.

Пациенттер IX факторының тежегіштері дамуы бойынша бақылануы тиіс.

Егер плазмадағы IX факторы белсенділігінің күтілетін деңгейіне қол жетпесе, немесе егер талапқа сай доза пайдаланғанда қан кету бақыланбаса, IX факторының тежегіші барын анықтау үшін талдау орындалуы тиіс. Тежегіштер деңгейі жоғары пациенттерде IX фактормен емдеу тиімді болуы мүмкін емес және сондықтан емнің басқа нұсқалары қарастырылуы тиіс. Бұндай науқастарды емдеуді гемофилиясы бар пациенттерді емдеуде тәжірибесі бар дәрігер жүргізуі тиіс.

Енгізу әдісі

Лиофилизатты «Лиофилизатты еріткішпен қалпына келтіру» тармағында сипатталғандай еріту.

Препарат инъекция немесе баяу инфузия түрінде көктамырішілік жолмен қолданылуы тиіс.

Дене салмағынан 100 ХБ/кг астамды енгізу ұсынылмайды.

Дәрілік заттарды енгізу жылдамдығы әрбір пациент үшін есептелуі тиіс.

Тиісінше қолдануға арналған нұсқаулық

Лиофилизатты еріткішпен қалпына келтіру:

  • Ұнтақ және еріткішті бөлме температурасына дейін жеткізу;

  • Лиофилизаты және және еріткіші бар құтының қорғаныш қақпағын шешу;

  • Екі құтының тығынының беткейін спиртпен тазалау;

  • Қақпағын шешіп қалпына келтіруге арналған медициналық құрылғысы бар қаптаманы ашу; ішкі бөлігіне тиіспеу керек (A суреті);

  • Құрылғыны қаптамасынан шығармау керек;

  • Құрылғысы бар қорапты төңкеру керек және пластик инені тығын арқылы еріткіші бар құтыға кіргізеді (B суреті);

  • Құрылғысы бар қораптың шетін қысып және созып тарту керек, содан кейін оны шығарып алу керек (C суреті);

  • Құрылғыны еріткіші бар құтыға бекіту керек; жүйені еріткіші бар құты аспаптың жоғарғы бөлігінде болатындай етіп төңкеру керек ;

  • Лиофилизаты бар құтының тығынына басқа пластик ине қою керек; лиофилизаты бар құтыдағы вакуум еріткішті лиофилизаты бар құтыға тартып алады (D суреті);

  • Толық ерігенше ұқыпты түрде сілку керек (E суреті); өнімнің толық ерігеніне көз жеткізу керек, әйтпесе белсенді зат аспаптың сүзгісі арқылы өтпейді.

     A суреті B суреті  C суреті D суреті E суреті

     

     

     

    Қалпына келтіру уақыты – 3 минуттан кем.

    Лиофилизатты сулы булауда еріткішті қыздыру жолымен, 37°C-ден аспайтын температурада қалпына келгеннен кейін құтыны қыздыруды жалғастыра отырып, әлдеқайда жылдамырақ ерітуге болады.

    Егер лиофилизат толық ерімесе, фильтрация салдарынан белсенділігі жойылуы жүреді. Құтының ішкі беткейінен төмен қарай еріткіштің баяу ағуын қамтамасыз ету жолымен көбік болдырмауға болады.

    Ерітіндіні қолдану

    Ерітінді – мөлдір немесе сәл бұлыңғырланатын.

    Ерітінді қолданар алдында қатты қоспалар болуына немесе түсінің өзгерісіне көзбен қаралып тексерілуі тиіс. Бұлыңғырланған немесе шөгіндісі бар ерітінділерді пайдалануға болмайды.

  • Құрылғы клапанын ішінде қалпына келтірілмеген ерітіндісі және лиофилизаты бар құтыға түсіру және қалпақшасын ашу керек (F суреті);

  • Поршеньді кері тартып, еккішті ауамен толтыру керек, оны құрылғыға орнатып және ауаны ішінде ерітіндісі мен лиофилизаты бар құтыға жіберу керек ( сурет G);

  • поршеньді қозғамай, жүйені ішінде лиофилизаты бар құтының ішіндегі ерітіндісі құрылғының жоғарғы бөлігінде тұратындай етіп төңкеру керек. Поршеньді кейін қарай баяу тарта отырып, еккішті концентратпен толтыру (H суреті);

  • клапанды бастапқы қалпына баяу келтіру және еккішті шешіп алу керек;

  • «ине-көбелекті» еккішке жалғау, осыдан кейін препаратты көктамыр ішіне баяу енгізу керек.

    F суреті  G суреті H суреті

     

     

     

Жағымсыз әсерлері

Қауіпсіздік бейінінің қысқаша сипаттамасы

Жоғары сезімталдық немесе аллергиялық реакциялар (Квинке ісінуі, күйдіру және енгізу орнындағы шаншулар, қалтырау, құйылулар, есекжем, бас ауыруы, артериялық гипотензия, сылбырлық, жүрек айнуы, мазасыздық, тахикардия, кеуденің қысуы, шаншу, құсу, қырылдар болуы мүмкін) IX факторын қабылдаған пациенттерде жиі емес бақылануы мүмкін. Кейбір жағдайларда бұл реакциялар ауыр анафилаксияға дейін үдеген. Олар IX фактор тежегіштері дамуымен уақытша тығыз байланыста туындаған.

Нефроздық синдром сыртартқысында IX факторының тежегіштерімен В гемофилиясы және аллергиялық реациялары бар пациенттерде толеранттылықты иммундық индукциялау мүмкін болмағаннан кейін тіркелді.

Қызба сирек бақыланады.

В гемофилиясы бар пациенттер IX фактор үшін бейтараптандыратын антидене (тежегіштер) өндіруі мүмкін. Егер бұндай тежегіштер туындаса жай-күйі клиникалық реакциялар жеткіліксіздігі түрінде білінеді. Бұндай жағдайларда гемофилияның мамандандырылған орталығымен байланысу ұсынылады. Аимафикс препаратын пайдалана отырып ем қабылдайтын пациенттерде тежегіштер туралы айғақ беретін қандай да бір деректер жоқ.

Тазалануы төмен IX фактор препараттарын пайдалану миокард инфарктісі, диссеминацияланған тамырішілік ұю, көктамырішілік тромбоз және өкпе артериясы тромбоэмболиясы пайда болуына байланысты болды. Бұдан әрі қарай кестеде болжамды жағымсыз әсерлер келтірілген, олардың жиілігі сирек кездесетіндіктен анықталмаған:

Жағымсыз әсерлері

Инфекциялық агент тұрғысынан қауіпсіздігі бойынша ақпарат үшін «вирустық қауіпсіздігі» тармағын қараңыз

Брошюрада жазылған нұсқаулықты сақтау жағымсыз әсерлер қаупін төмендетеді.

Егер жағымсыз әсерлердің қандай да біреуі күрделі болса немесе егер пациент берілген нұсқаулықта аталмаған қандай да бір жағымсыз әсерлерді байқаса ол туралы өз дәрігеріне (немесе фармацевтке) хабарлауы керек.

Бала туылуы, жүктілік және бала емізу

Әйелдерде В гемофилиясы білінуінің сирек жағдайлары болуына байланысты жүктілік және бала емізу кезеңінде ұю факторы препараттарын қолдану практикасы туралы деректер жоқ. Сондықтан қан ұюының IX факторы препаратын егер оның анасы үшін пайдасы ұрық немесе сәби үшін потенциалды қаупінен астам болса жүктілік және бала емізу кезеңінде қолдану ұсынылады.

Көлік құралдарын және машиналарды басқару қабілетіне әсері

Аимафикс көлік құралдарын және машиналарды басқару қабілетіне ешбір әсер етпейді.

Қолдануға болмайтын жағдайлар

- белсенді затына немесе қандай да бір қосымша заттарына жоғары сезімталдық.

Дәрілермен өзара әрекеттесулері

IX адам қаны плазмасының ұю концентратының басқа медициналық препараттармен қандай да бір өзара әрекеттесулері белгісіз.

Айрықша нұсқаулар

Кез келген көктамырішілік ақуыздық препарат сияқты типі аллергиялық аса жоғары сезімталдық реакциялары болуы мүмкін.

Препарат құрамында IX факторын қоспағанда, адам ақуызының іздік мөлшері бар. Пациенттер есекжем, жайылған есекжем, тыныс алудың қиындауы, ентігу, гипотония және анафилаксияны қоса, аса жоғары сезімталдық реакцияларының ерте белгілері туралы хабардар болуы тиіс.

Бұл симптомдар туындағанда пациенттер препаратты пайдалануды дереу тоқтатуы және өздерінің емдеуші дәрігерімен байланысуы керек. Шок болған жағдайда, шокты емдеуге арналған ағымдағы медициналық стандарт сақталуы тиіс. Адамның қан плазмасы ұюының IX факторы препаратын пайдаланып, қайта емдеуден кейін пациенттер тиісінше биологиялық зерттеулер қолданумен Бетесда Бірлігінде (ББ) айқындалуы тиіс бейтараптандыратын антиденелер (тежегіштер) дамуы болуына қаралуы тиіс.

IX фактор тежегіштері және аллергиялық реакциялардың туындауы арасындағы байланысты көрсететін библиографиядағы есеп дайындалды. Осылайша аллергиялық реакциялары бар пациенттер тежегіштері болуына бағалануы тиіс. IX фактор тежегіштері бар пациенттер кейін IX факторының мәселелері болатын анафилаксияның жоғары қаупіне бейімі болуы мүмкіндігін белгілеу керек.

IX фактор концентраты бар аллергиялық реакциялар қаупіне байланысты IX факторын бастапқы қолдану емдеуші дәрігер шешіміне сәйкес, медициналық бақылаумен жүзеге асырылуы тиіс, бұл арада аллергиялық реакцияларды емдеуде тиісті медициналық көмек қамтамасыз етілуі мүмкін.

IX фактор концентратын пайдалану тарихи тұрғыда тромбоэмболиялық асқынулар дамуына байланысты болғандықтан қаупі тазалығы төмен препараттарда жоғары болуы мүмкін, құрамында IX фактор препараттарын пайдалану фибринолиз белгілері бар пациенттерде және тамырішілік шашыраңқы ұюы (ДВС-синдромы) бар пациенттерде потенциалды қауіпті болуы мүмкін.

Тромбоздық асқынулардың потенциалды қаупінен тромбоздық коагулопатияның және шегіне жеткен коагулопатияның ерте белгілеріне клиникалық бақылауды берілген препаратты бауыр аурулары бар, операциядан кейінгі пациенттерге немесе тромбоз белгілерінің немесе ДВС қаупі бар пациенттер үшін пайдаланғанда тиісті биологиялық зерттеулерден бастау керек. Бұл жағдайлардың әрқайсысында Аимафикс препаратымен емнің артықшылығын осы асқынулар қаупімен салыстыру керек.

Үйлесіміне зерттеулер болмағанда бұл препаратты басқа дәрілік заттармен араластыруға болмайды.

Инъекция/инфузияның тек ұсынылатын жинағын ғана пайдалану керек, өйткені емдеудегі қате кейбір инъекция/ инфузия жабдығының ішкі беткейлерінде адам қан ұюының IX факторы адсорбциясы салдарынан

туындауы мүмкін.

Вирустық қауіпсіздігі

Плазмадериваттарды қолданғанда пациенттердің инфекция жұқтырылуын болдырмауға арналған стандартты шараларға қауіп тобына жататындардың ерекше екеніне көз жеткізу үшін, сондай-ақ әрбір донорға вирустар/инфекциялар белгілері барына тестілеу жүргізілгеніне қан және плазма донорларын іріктеу; инфекциялардың арнайы маркерлеріне жеке донациялар және плазмапулдардың скринингі; вирус белсенділігін жоюдың тиімді өндірістік сатысын қосу жатады. Бұл шараларға қарамастан, адам қанынан немесе плазмасынан дайындалған дәрілер пайдаланылған кезде инфекция берілу мүмкіндігі толықтай жоққа шығарылмайды. Бұл сондай-ақ кез келген белгісіз немесе жаңа вирустарға немесе инфекцияның басқа түрлеріне де қатысты.

Қабылданған шаралар адамның имунитет тапшылығы вирусы (АИТВ), В гепатиті вирусы, С гепатиті вирусы сияқты қабықты вирустар үшін және қабықсыз А вирусы үшін тиімді болып табылады.

Қабылданған шаралардың парвовирус B19 сияқты қабықсыз вирустарға қатысты шектеулі мәні болуы мүмкін. Парвовирус В19 жүкті әйелдер үшін (ұрықтың жатырішілік жұқтырылуы) және иммундық жүйесі төмендеген немесе анемияның кейбір түрлері бар (мысалы, орақша-жасушалы анемия немесе гемолиздік анемия) жеке адамдар үшін күрделі салдары болуы мүмкін.

Қан плазмасының IX факторының концентратын кезекті қабылдап жүргенде пациенттерді тиісінше вакцинациялау (A және B гепатиті) ұсынылады.

Әрдайым пациент препарат дозасын қабылдаған кезде препараттың атауы және партия нөмірі тіркелуі қатаң түрде ұсынылады.

Артық дозалануы

Адам қаны плазмасының IX факторымен артық дозаланудың ешбір симптомдары болмаған.

Шығарылу түрі және қаптамасы

Бромбутил каучуктан жасалған тығынмен тығындалған және пластик дискісі бар алюминий қалпақшамен қаусырылған I типті мөлдір түссіз шыны 500 ХБ немесе 1000 ХБ құйылған құтылар хлорбутил каучуктан жасалған тығынмен тығындалған және пластик дискісі бар алюминий қалпақшамен қаусырылған I типті мөлдір түссіз шыны құтылардағы 10 мл ерітіндімен (инъекцияға арналған су) жиынтықта.

Лиофилизаты бар 1 құтыдан, еріткіші бар 1 құтыдан, еріту және енгізуген арналған жинақ (инесі жоқ құрылғы, бір реттік еккіш, катетері бар-«көбелек» ине) және медициналық қолдану жөнінде мемлекеттік және орыс тілдеріндегі нұсқаулықпен картон қорапшаға салынған.

Сақтау шарттары

20С - 80С температурада, жарықтан қорғалған жерде және балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек. Мұздатып қатыруға болмайды.

Дайындалған ерітіндіні дереу пайдалану керек.

Сақтау мерзімі

Лиофилизат: 3 жыл.Еріткіш: 5 жыл.

Қалпына келтірілген өнімді дереу пайдалану керек.

Дәріханалардан босатылу шарттары

Дәрігердің рецептісі арқылы.

Өндіруші

Кедрион С.п.А.,

55027 Болоньяна, Галличано (Лукка), Италия

Тіркеу куәлігінің иесі

Кедрион С.п.А.,

55051, Италия, Ай Конти Кастельвеккио Пасколи Барга (Лукка)

Телефон: +39 0583 1969962. Факс: +39 0583 1969972

ҚР аумағында тұтынушылардан өнім сапасына қатысты шағымдарды қабылдайтын ұйымның мекенжайы

«АЛДИМЕД» ЖШС,

050051, Қазақстан Республикасы, Алматы қ., Самал-1 ы/а, 1 үй.

Тел/факс (727) 263-27-34.

 

Прикрепленные файлы

018665921477976283_ru.doc 742.82 кб
488414871477977470_kz.doc 826.5 кб

Отправить прикрепленные файлы на почту

Источники

Национальный центр экспертизы лекарственных средств, изделий медицинского назначения и медицинской техники