Абцертин (400 ЕД)

МНН: Имиглюцераза
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация: Imiglucerase
Номер регистрации в РК: РК-ЛС-5№023249
Период регистрации: 20.09.2017 - 20.09.2022
Республиканский центр развития здравоохранения
КНФ (ЛС включено в Казахстанский национальный формуляр лекарственных средств)
Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения
АЛО (Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения)
Включено в Список ЛС в рамках ГОБМП, подлежащих закупу у Единого дистрибьютора
ЕД (Включено в Список ЛС в рамках ГОБМП, подлежащих закупу у Единого дистрибьютора)
Предельная цена закупа в РК: 289 415.4 KZT

Инструкция

Саудалық атауы

Абцертин

Халықаралық патенттелмеген атауы

Имиглюцераза

Дәрілік түрі

Инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 200 ӘБ, 400 ӘБ

Құрамы

1 құтының ішінде:

белсенді зат - имиглюцераза 212 ӘБ (200 ӘБ доза үшін), 424 ӘБ (400 ӘБ доза үшін),

қосымша заттар: D-маннитол, полисорбат 80, сусыз натрий цитраты (тринатрий цитраты, динатрий цитраты), лимон қышқылының моногидраты, натрий гидроксиді.

Сипаттамасы

Ақ немесе дерлік ақ лиофилизацияланған масса.

Фармакотерапиялық тобы

Ас қорыту жолы және зат алмасу. АІЖ және зат алмасуының бұзылуы ауруларын емдеуге арналған басқа да препараттар. Ферменттік препараттар. Имиглюцераза.

АТХ коды А16АВ02

Фармакологиялық қасиеттері

Фармакокинетикасы

Имиглюцеразаның 4 дозасын (7,5, 15, 30, 60 ӘБ/кг) 1 сағаттық венаішілік (в/і) инфузиялау кезінде ферментативтік белсенділігінің тепе-тең жағдайына 30 минуттан соң жетеді. Инфузиядан кейін плазмада ферменттік белсенділігі 3,6-дан 10,4 минутқа дейінгі жартылай шығарылу кезеңімен жылдам төмендеді. Плазмалық клиренсі 9,8-ден 20,3 мл/мин/кг-ға дейін (орташа ±SD, 14,5 ± 4,0 мл/мин/кг) теңелді. Дене массасына бейімделген, таралу көлемі 0,09-дан 0,15 л/кг-ға дейін құрады (орташа ±SD, 0,12 ± 0,02 л/кг). Аталған көрсеткіштер дозаға және инфузия ұзақтығына байланысты емес.

Клиникалық сынау мақсатында Гоше ауруын емдеу үшін Абцертин препаратының фармакокинетикалық сипаттамаларына бағалау жүргізілген. Ол сау тұлғаларда кейіннен қан сынамасын алуды қажет ететін үш әртүрлі дозасының бірреттік венаішілік инъекциясы үшін әзірленген.

Абцертин препараты фармакокинетикасын бағалау кезінде, Cmax инфузияны тоқтатқан уақыттан соң 0.96 ~1 сағ. жетті. Абцертин оның жартылай шығарылу кезеңі 0.12-0.2 сағатты құрағанын көрсетті. Дозасының деңгейі бойынша ФК дозаға тәуелділігіне қатысты, Абцертин, Cmax және AUCinf көрсеткендей, қисығына қарамастан (P<0.0001), статистикалық мәнді дозаға тәуелділікті көрсетті. Фармакокинетикасына қатысты жоғарыда сипатталған нәтижелердің негізінде, сау ересек адамдарда Абцертин препаратының бірреттік дозасы дозалар диапазонында қауіпсіздігімен және көтерімділігімен танылды, сондай-ақ фармакокинетикалық дозаға тәуелділігі байқалды.

Фармакодинамикасы

Гоше ауруы қышқыл β-глюкозидазаның лизосомальді ферментінің жеткіліксіздігінен туындаған сирек рецессивтік-тұқым қуалайтын метаболиттік патология болып табылады. Фермент жасушалық жарғақшалардың липидтік құрылымдарының маңызды компоненті болып табылатын глюкозилцерамидті глюкоза мен церамидке ыдыратуға қатысады. Гоше ауруымен пациенттерде глюкозилцерамидтің ыдырауы бұзылған, бұл макрофагтар лизосомаларында («Гоше жасушаларында» деп аталады) бұл субстраттың көп мөлшерінің жинақталуына және екінші рет патологияның дамуына әкеледі.

Гоше жасушалары әдетте бауырда, көкбауырда және сүйек кемігінде, кейде өкпеде, бүйректе және ішекте болады. Гоше ауруы клиникалық гетерогенді білінеді. Аурудың неғұрлым жиі байқалатын белгілері гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, анемия және қаңқа патологиясы болып табылады. Қаңқа аномалиясы Гоше ауруы кезінде жиірек әлсіздікке және мүгедектікке әкеледі. Қаңқа тарапынан білінулері сүйек кемігінің инфильтрациясын, остеонекрозды, сүйектің ауыруын және сүйек криздерін, остеопенияны және остеопорозды, патологиялық сынықтарды, өсудің бұзылуын құрайды. Гоше ауруы тыныштықта глюкоза өндірілуінің күшеюімен және энергияны жұмсау деңгейінің ұлғаюымен астасады, бұл шаршағыштыққа және кахексияға әкелуі мүмкін. Гоше ауруымен пациенттерде, сондай-ақ онша айқын емес қабыну процесі байқалуы мүмкін. Сонымен қатар Гоше ауруы гипериммуноглобулинемия, поликлональная гаммапатия, анық емес мәнділігімен моноклональдік гаммапатия (MGUS) және көптеген миелома секілді иммундық жүйенің бұзылуының жоғары қаупімен астасады.

Гоше ауруының ағымы әдетте әр түрлі ағзаларда қайтымсыз өзгерістердің даму қаупінің өршуімен сипатталады. Гоше ауруының клиникалық белгілері өмір сапасына теріс әсер етеді. Гоше ауруы жоғары аурушаңдықпен және ерте өліммен байланысты.

Балалық кезде білінетін белгілер мен симптомдар әдетте Гоше ауруының өте күрделі жағдайымен байланысты. Балаларда ауру өсуінің кідіруіне және мерзімінен кеш жыныстық жетілуге әкеледі.

Имиглюцераза (рекомбинантты мақсатты-макрофаг β-глюкозидаза) глюкозилцерамидті гидролиздеп, осылайша патофизиологияны түзетіп және екіншілік патология дамуының алдын алып ақаулы ферментті ауыстырады. Абцертин бауыр мен көкбауырдың көлемін кішірейтеді, анемияны және тромбоцитопенияны қайтарады немесе төмендетеді, сүйектердің минеральді тығыздығын жақсартады, сүйек кемігінің зақымдануын төмендетеді, сондай-ақ сүйектің ауыруын басады, сүйек криздерінің алдын алады. Абцертин тыныштықта энергия жұмсау деңгейін төмендетеді. Препарат Гоше ауруы кезінде өмір сапасының психикалық және физикалық аспектілерін жақсартады. Абцертин хитотриозидазаның, макрофагтарда гликозилцерамидтің жинақталу биомаркерлерінің құрамын төмендетеді, бұл емге жауаптың көрсеткіші болып табылады. Балаларда Абцертин қалыпты пубертатты дамуға ықпал етеді, өсу қарқынын индукциялайды, бұл ересек жаста қалыпты өсуге және сүйек тінінің қалыпты минералдануына әкеледі.

Өкпе гипертензиясы Гоше ауруының белгілі асқынуы болып табылады. Спленэктомиядан кейін пациенттерде өкпе гипертензиясының қапуі жоғары. Абцертинмен емдеу көптеген жағдайларда спленэктомияға қажеттілікті төмендетеді, ал Абцертинмен емдеуді ерте бастау өкпе гипертензиясының төмендеген даму қаупімен астасады. Гоше ауруымен пациентті өкпе гипертензиясының болуына мезгіл-мезгіл тестілеу керек. Өкпе гипертензиясының расталған диагнозымен пациенттер бұрыннан бар Гоше ауруы ағымын бақылау үшін, Абцертиннің талапқа сай дозасын қабылдауы тиіс, сондай-ақ оларға өкпе гипертензиясының қосымша спецификалық емі талап етілуі мүмкін.

Имиглюцераза (макрофагтарға мақсатты бағытталған рекомбинантты -глюкоцереброзидаза) глюкозилцерамидті гидролиздеп, осылайша алғашқы патофизиологиялық өзгерістерді басып және аурудың екіншілік патологиялық белгілерінің дамуының алдын алып, ферменттің жеткіліксіздігін ауыстырады. Абцертин Гоше ауруында өмір сапасының ментальді және физикалық аспектілерін жақсартады. Абцертин макрофагтарда глюкосилцерамидтердің жинақталуы үшін және емге жауап ретінде хитотриозидазаны, биомаркерді төмендетеді. Балаларда Абцертин жыныстық жетілуінің қалыпты даму мүмкіндігін көрсетеді, кәмелеттік кезеңде қалыпты өсуге және сүйектің минеральдік тығыздығына әкелетін, кейінірек өсуге түрткі болады.

Абцертинмен емдеуге реакцияның жылдамдығы мен айқындық дәрежесі дозаға байланысты. Әдетте ағзалар жүйелерінің тарапынан жақсарулар, осы процесс баяу өтетін сүйек тіндерімен салыстырғанда, метаболизмнің неғұрлым жоғары жылдамдығымен қан жүйесінің тарапынан жылдам білінеді.

Қолданылуы

Абцертин (имиглюцераза) дәрілік заты нейронопатикалық белгілерсіз (1-тип) Гоше ауруының расталған диагнозымен немесе аурудың клиникалық елеулі неврологиялық емес білінуі байқалатын, пациенттерде ұзаққа созылған орын басатын ферменттік емге арналған.

Гоше ауруының неврологиялық емес белгілеріне мына жағдайлардың бірі немесе бірнешеуі кіреді:

  • басқа себептерді, мысалы темір тапшылығын жоққа шығарғаннан кейінгі анемия

  • тромбоцитопения

  • басқа себептерді, мысалы Д дәруменінің жеткіліксіздігін жоққа шығарғаннан кейінгі сүйек аурулары

  • гепатомегалия немесе спленомегалия

Қолдану тәсілі және дозалары

Емдеу Гоше ауруын емдеу тәжірибесі бар дәрігердің қатаң бақылауымен жүргізілуі тиіс.

Препараттың әрбір құтысы бірреттік қолдануға ғана арналған.

Ересектер мен балалар үшін Абцертиннің ұсынылған дозасы туған мезеттен бастап: қалпына келтіргеннен және сұйылтқаннан кейін препаратты венаішілік инфузиялар жолымен енгізеді (препаратты қалпына келтіру және сұйылту жөніндегі нұсқаулықты қараңыз). Абцертиннің бірінші инфузиялары кезінде минутына дене массасы 0,5 ӘБ/кг-нан аспайтын жылдамдықпен енгізу қажет. Кейін инфузия жылдамдығы ұлғайтылуы мүмкін, бірақ минутына дене массасына 1 ӘБ/кг-нан аспауы тиіс. Инфузия жылдамдығының ұлғайтылуы медициналық қызметкердің бақылауымен жүргізілуі тиіс.

Дозалау режимі

Препаратты қабылдау режимінің диапазоны аурудың кейбір немесе барлық неврологиялық емес белгілерімен өзінің тиімділігін дәлелдеді. 60 ӘБ/кг бастапқы дозаларды бір рет әрбір 2 апта сайын қолдану 6 ай ем ішінде гематологиялық және висцеральдік параметрлердің жақсарғанын көрсетті, ал емді жалғастыру өршуді тоқтатты немесе сүйек зақымдануларының айқындылығын төмендетті. Дене массасы 15 ӘБ/кг ең төменгі дозаны бір рет 2 апта ішінде қолдану гематологиялық көрсеткіштердің және спланхномегалиялардың жақсарғандығын көрсетті, бірақ сүйек жүйесінің параметрлеріне әсер етпеді. Әдетте қолданылатын және пациент үшін неғұрлым қолайлы инфузияларды жүргізу жиілігі екі аптада бір ретті құрайды. Деректердің көпшілігі инфузияларды дәл осы жүргізу жилігіне қатысты берілген.

Педиатриялық популяция

Педиатриялық популяция үшін дозаны реттеу талап етілмейді.

Гоше созылмалы нейронопатикалық ауруымен пациенттердегі неврологиялық симптомдарға Абцертиннің тиімділігі анықталмаған және ешқандай арнайы режим осы белгілер үшін ұсынылмауы мүмкін.

Препаратты қалпына келтіру және сұйылту жөніндегі нұсқаулық

Лиофилизат натрий хлоридінің 0,9 % ерітіндісінің көмегімен кейіннен сұйылтылумен инъекцияға арналған сумен қалпына келтіріледі және содан кейін вена ішіне инфузия жолымен енгізеді.

Науқас үшін жекелей доза режимінің негізінде құтылардың санын анықтау қажет, олардың ішіндегісін қалпына келтіру және тоңазытқыштан алу керек.

Кейбір жағдайларда құтылардың ішіндегісін түгел пайдаланбауды болдырмау үшін дозаны сәл өзгертуге рұқсат етіледі. Дозаларды толық құтылардың санына сәйкес неғұрлым жақын шамаға дейін толтыруға болады, бірақ ай сайын енгізілетін доза айтарлықтай өзгермеуі керек.

Препаратты қалпына келтіру және сұйылту асептикалық жағдайларда жүргізілуі тиіс.

Қалпына келтіру

Әрбір құтының ішіндегісін инъекцияға арналған суды қатты ағызып енгізуді болдырмай, 5,1 мл (200 ӘБ дозасы үшін) немесе 10,2 мл (400 ӘБ дозасы үшін) инъекцияға арналған суды қосып, қалпына келтіреді, содан кейін көбік түзілуіне жол бермей, ерітіндіні абайлап араластыру керек. Қалпына келтірілген ерітіндінің көлемі (200 ӘБ дозасы үшін) 5,3 мл немесе (400 ӘБ дозасы үшін) 10,6 мл-ді құрайды, ал қалпына келтірілген ерітіндінің рН-ы - 6.1-ге жуық. Қалпына келтірілген ерітінді мөлдір, түссіз болуы және бөгде бөлшектер болмауы тиіс. Қалпына келтірілгеннен кейін құтының ішіндегісін бірден сұйылту керек. Сұйылтар алдында қалпына келтірілген ерітіндіде бөгде бөлшектердің болмауын және түсінің өзгеруін қарап тексеру керек. Дайындалған ерітінді мөлдір және түссіз болуы тиіс. Алынған ерітіндіде бөгде бөлшектер болған және түсі өзгерген кезде, құтыны пайдаланбау керек! Қалпына келтірілгеннен кейін құтының ішіндегісі бірден сұйылтылады, препарат кейін қолдану үшін сақталмайды.

Сұйылту

Қалпына келтірілген ерітіндінің құрамында 1 мл-де (200 ӘБ/5 мл немесе 400 ӘБ/10 мл) 40 ӘБ имиглюцераза бар. Әрбір құтыдан алынған, қалпына келтірілген ерітіндінің көлемі 5,0 мл (200 ӘБ доза үшін) немесе 10,0 мл-ді (400 ӘБ доза үшін) құрайды. Тағайындалған дозаға байланысты, тиісті дозасымен бірнеше құтыдан алынған, қалпына келтірілген ерітіндінің көлемдерін біріктіреді және 100-200 мл жалпы көлемге дейін венаішілік инъекциялар үшін натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісімен сұйылтады. Алынған ерітіндіні абайлап араластырады. Сұйылтылған ерітіндіні ақуыздың бөлшектерін алып тастау үшін, тесіктерінің диаметрі 0,2 мкм, төмен ақуызбайланыстырғыш белсенділікке ие, өткізгіш сүзгі арқылы енгізу ұсынылады, бұл имиглюцеразаның белсенділігінің төмендеуіне әкелмейді. Пациентке сұйылтылған ерітіндіні дайындалғаннан кейін бірден немесе 3 сағаттан кешіктірмей енгізу ұсынылады. Натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісімен сұйылтылған, препараттың ерітіндісі 2-8 °С температурада жарықтан қорғалған жерде сақтау кезінде 24 сағат ішінде өзінің химиялық тұрақтылығын сақтайды, дегенмен микробиологиялық қауіпсіздігі препаратты қалпына келтіру және сұйылту кезінде асептикалық жағдайларды сақтауға байланысты.

Жағымсыз әсерлері

Жағымсыз әсерлердің тізімі кесте түрінде

Төмендегі кестеде жағымсыз әсерлер ағзалардың жүйелеріне және даму жиілігіне сәйкес (жиі (>1/100-ден <1/10-ға дейін), жиі емес (>1/1000-нан <1/100-ге дейін) және сирек (>1/10 000-нан <1/1000-ға дейін) берілген. Даму жиілігі бойынша әрбір топта жағымсыз әсерлер олардың ауырлығының кему тәртібімен берілген.

Meddra жүйелік-ағзалық класы

Жиі

Жиі емес

Сирек

жүйке жүйесі тарапынан бұзылыстар

 

Бас айналуы, бас ауыруы, парестезия*

 

Жүрек тарапынан бұзылыстар

 

Тахикардия*, цианоз*

 

Тамырлар тарапынан бұзылыстар

 

Қызаруы*, төмендеген артериялық қысым*

 

Тыныс алу жүйесі, кеуде және көкірекорта ағзалары тарапынан бұзылыстар

Тыныс алудың қиындауы*, жөтел*

   

Асқазан-ішек жолы тарапынан бұзылыстар

 

Құсу, жүрек айну, іштің түйілуі, диарея

 

Иммунды жүйе тарапынан бұзылыстар

Аса жоғары сезімдалдық реакциялары

 

Анафилактоидты реакциялар

Тері және теріасты тіндері тарапынан бұзылыстар

Аллергиялық бөртпе/Квинке ісінуі*, қышыма*, бөртпе*

   

Қаңқа-бұлшықет және дәнекер тін тарапынан бұзылыстар

 

Артралгия, арқа ауыруы*

 

Жалпы бұзылыстар және енгізу орнындағы бұзылыстар

 

Енгізу орнында жайсыздық сезімі, ашыту, жергілікті ісіну, енгізу орнында стерильді абсцесі, кеудедегі жайсыздық *, қызба, құрысу, шаршағыштық

 

Шамамен пациенттердің 3%-да аса жоғары сезімталдық туралы куәландыратын симптомдар (жоғарыда белгіленгендер*) анықталған. Олар инфузиялар барысында немесе бірден олардан кейін тіркелген. Әдетте мұндай симптомдар антигистаминді препараттарды және/немесе глюкокортикоидтарды қолданумен басылады. Пациенттерге препарат инфузиясын тоқтату ұсынылады және мұндай симптомдар білінген кезде емдеуші дәрігермен байланысу керек.

Қолдануға болмайтын жағдайлар

- препараттың кез келген компонентіне жоғары сезімталдық.

Дәрілермен өзара әрекеттесуі

Басқа дәрілік заттармен препараттың өзара әрекеттесуіне зерттеулер жүргізілмеді. Сондықтан препаратты басқа дәрілік заттармен араластыруға болмайды.

Айрықша нұсқаулар

Абцертин орфанды препарат болып табылады, жеткілікті деректері жоқ болғандықтан және орфанды препаратты қолданған кезде туындайтын кез келген жағымсыз әсерлер және қолданылған шаралар туралы мемлекеттік органға дереу хабарлауы керек, олардың нәтижелері «пайда-қауіп» арақатынасын бағалауға негіз болатындықтан зерттеу бағдарламасының белгілі бір мерзімі ішінде оны орындауға міндеттенеді.

Гоше ауруымен пациенттерді емдеу кезінде, емдеуші дәрігерлер аталған патологияны емдеуде тәжірибесі бар дәрігерлермен кеңесуі керек. Дәрігер немесе медициналық қызметкерлер «ICGG Gaucher Registry-де» (Гоше синдромымен пациенттердің тізілімінде) аурудың созылмалы нейронопатиялық белгілерімен пациенттерді қоса, Гоше ауруымен пациенттерді тіркеуі керек.

Препараттың құрамында натрий бар және натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісін сұйылтқаннан кейін енгізіледі. Қалпына келтірілгеннен кейін ерітіндінің құрамында 0,62 ммоль натрий (200 ӘБ/5 мл) немесе 1,24 ммоль натрий (400 ӘБ/10 мл) бар. Бұл ақпарат натрийді тұтынуы бақыланатын емдәмдегі пациенттерге препаратты тағайындау кезінде ескерілуі керек.

Препараттың құрамында консерванттар жоқ. Барлық пайдаланылмаған препарат және қалдық материалдар жергілікті заңнаманың талаптарына сәйкес жойылуы тиіс.

Аса жоғары сезімталдық

ELISA скринингісінің соңғы деректеріне және радиоиммунопреципитацияның келесі растайтын тестісіне сәйкес, терапияның бірінші жылы ішінде пациенттердің 15%-ында имиглюцеразаға IgG антиденелері түзілді. Жалпы алғанда, аталған пациенттерде имиглюцеразаға антиденелер емнің 6 айы ішінде түзіледі және емнің 12 айынан кейін - сирек. Емге төмен жауабымен пациенттер имиглюцеразаға IgG антиденелерінің қалыптасуына мезгіл-мезгіл тестіленуі тиіс деп болжамданады.

Имиглюцеразаға антиденелерімен пациенттерде аса жоғары сезімталдық реакциялары даму қаупі жоғары. Егер пациентте аса жоғары сезімталдық реакциясына ұқсас реакция дамыса, имиглюцеразаға антиденелерге тестілеу жүргізу ұсынылады. Құрамында протеин бар басқа препараттарды қолданған кездегідей, аллергиялық типтегі ауыр жоғары сезімталдық реакциялары дамуы мүмкін, бірақ олар сирек туындайды. Мұндай реакциялар туындаған кезде, препараттың инфузиясын дереу тоқтату және тиісті шараларды қолдану керек. Шұғыл терапияның қолданыстағы медициналық стандарттарын сақтау қажет.

Цередазаға (алглюцеразаға) антиденелерімен немесе аса жоғары сезімталдық симптомдарымен пациенттерге Абцертинді (имиглюцеразаны) тағайындау кезінде сақ болу керек.

Натрий

Бұл дәрілік препараттың құрамында натрий бар және натрий хлоридінің 0.9 % ерітіндісімен венаішілік енгізіледі. Натрий бақыланатын емдәмдегі пациенттерге абайлап қолдану керек.

Өкпе гипертензиясы

Өкпе гипертензиясы Гоше ауруының белгілі асқынуы болып табылады. Сыртартқысында спленэктомиямен пациенттерде өкпе гипертензиясы дамуының жоғары қаупі болады. Көптеген жағдайларда Абцертинмен емдеу спленэктомия жүргізуге қажеттілікті төмендетеді, ал Абцертинмен емді ерте бастау өкпе гипертензиясы даму қаупін төмендетті. Гоше ауруы диагнозын қойғаннан кейін және одан соң да өкпе гипертензиясы симптомдарын анықтау мәніне жүйелі тексеру ұсынылған.

Терапиялық тиімділігін әрбір пациент үшін жеке бағалау керек. Имиглюцеразаны қолданумен ем жүргізген кезде, жағдайы жақсаруының стандартты-ұсынылған мониторингісіне әрбір 3 ай сайын гемоглобин мен тромбоциттер деңгейінің өзгеруі, әрбір 12 ай сайын көкбауыр мен бауырдың көлемін бағалау (КТ немесе МРТ), түгелдей сан сүйегі МРТ, сан сүйегі мен омыртқа рентгені, әрбір 12 ай сайын денситометрия жүргізу, сондай-ақ әрбір 3 ай сайын метаболизмдік биомаркерлерді, мысалы хитотриозидазаны анықтау кіреді.

Ем басталарға дейін Гоше ауруының айқын дәрежесін, симптоматикасын және пациенттің жасын назарға ала, емдеуші дәрігердің нұсқауы бойынша қосымша мониторинг талап етілуі мүмкін.

Терапиялық мақсаттарға жету кезінде және емдеуші дәрігердің тарапынан мұқият бағаланғаннан кейін, мониторингтің жиілігі төмендеуі мүмкін.

Өкпе гипертензиясы диагнозы қойылған пациенттер, көбінесе Гоше ауруын бақылау үшін Абцертиннің талапқа сай дозаларын алуы, сондай-ақ оларда өкпе гипертензиясын емдеу үшін арнайы терапияны қолдану қажеттілігі мәніне бағалау жүргізілуі тиіс.

Балаларда қолдану

2-ден 16 жасқа дейінгі балалар арасындағы пациенттерде имиглюцеразаның қауіпсіздігі мен тиімділі анықталған. Имиглюцеразаның осы жас тобындағыларда және медициналық әдебеиттерден және препараттың сатылымға шығарылғанынан кейінгі ұзақ мерзімді зерттеулерден алынған қосымша деректер бар педиатриялық жас тобындағылармен және ересек пациенттер арасындағы қатаң бақыланатын зерттеулерде тиісті дәлелдермен демеледі.

Имиглюцераза 2 жастан кіші пациенттерге енгізілді, алайда 2 жастан кіші пациенттер арасында қауіпсіздігі мен тиімділігі анықталмаған.

Жүктілік және лактация кезеңі

Жүктіліктің аяқталуы туралы шектеулі деректер ғана бар (бірінші кезекте спонтанды есеп берулер мен әдебиеттерді шолулар негізінде), олар Абцертинді пайдалану жүктілік кезінде Гоше ауруының өтуін бақылауға жақсы әсер ететінін болжауға негіз болады. Бұдан басқа, бұл деректер Абцертиннен ұрық үшін туа біткен уыттылықтың болмауын көрсетеді, дегенмен статистикалық деректер аз. Ұрықтың өлуі туралы есеп берулер сирек хабарланды және Абцертинді пайдалануына немесе Гоше ауруының өзіне байланысты ма, белгісіз.

Жүктілікке, эмбриональді/жатырішілік дамуға, босануға және босанғаннан кейінгі дамуға препараттың әсер етуін бағалауға қатысты, ешқандай зерттеулер жүргізілмеді. Абцертин дамудағы ұрыққа плацента арқылы өтеді ме, белгісіз.

Гоше синдромымен науқас жүктілерге және жүкті болғысы келетіндерге қауіп-пайда арақатынасын бағалау әрбір жүктілік үшін қажет. Жүкті болған, Гоше ауруынан зардап шегетін пациенттер жүктілік кезінде және босанғаннан кейінгі кезеңде аурудың жоғары белсенділігі кезеңін басынан өткеруі мүмкін. Бұған жоғары қаңқалық асқынулар қаупі, цитопенияның өршуі, қан кету және қан құюға жоғары қажеттілік кіреді. Жүктілік те және лактация кезеңі де аналық кальций гомеостазын күшейтеді және сүйек тінінің жаңаруын жеделдететіні белгілі. Бұл Гоше ауруы кезінде қаңқа ауруының асқынуына ықпал етуі мүмкін. Оңтайлы денсаулық деңгейіне жету үшін, жүкті емес әйелдерді емдеуді жүкті болғанға дейін бастау ұсынылады. Абцертинмен ем қабылдайтын әйелдерде жүктілік кезінде емді жалғастыру қажеттілігін қарастыру керек. Жүктіліктің және Гоше ауруының клиникалық белгілерінің мұқият мониторингісі пациенттің мұқтаждықтарына және емге жауапқа байланысты дозаны жекелей тағайындау үшін қажет.

Белсенді зат ана сүтімен бөлінеді ме, белгісіз, дегенмен фермент нәрестенің асқазан-ішек жолында қорытылуы ықтимал, сондықтан емшек емізетін аналарға препаратты қолдану кезінде сақ болу керек.

Дәрілік заттың көлік құралдарын немесе әлеуетті қауіпті механизмдерді басқару қабілетіне әсер ету ерекшеліктері

Дәрілік заттың жағымсыз әсерін ескеріп, автокөлікті немесе әлеуетті қауіпті механизмдерді басқару кезінде сақ болу керек.

Артық дозалануы

Препараттың артық дозалану жағдайлары туралы хабарланбады. Пациенттерде 240 ӘБ/кг-ға дейінгі доза екі аптада бір рет қолданылды.

Шығарылу түрі және қаптамасы

Препарат силикондалған резеңке тығынмен және flip-off алюминий қақпағымен жабылған түссіз шыны құтыға салынған.

1 құтыдан медициналық қолдану жөніндегі мемлекеттік және орыс тіліндегі нұсқаулықпен бірге картон қорапшаға салынған.

Сақтау шарттары

2 C-ден 8 C-ге дейінгі температурада сақтау керек.

Сұйылтылған ерітінді:

Микробиологиялық қауіпсіздік көзқарасынан, препаратты дереу пайдалану керек. Егер препарат дереу пайдаланылмаса, сақталуына және пайдаланар алдындағы жағдайларға жауапкершілікті қолданатын тұлға атқарады және ол жарықтан қорғалған жағдайларда 2 °C-ден 8 °C-ге дейін температурада 24 сағаттан аспауы тиіс.

Балалардың қолы жетпейтін жерде сақтау керек!

Сақтау мерзімі

3 жыл

Қаптамасында көрсетілген жарамдылық мерзімі өткеннен кейін қолдануға болмайды.

Дәріханалардан босатылу шарттары

Рецепт арқылы

Өндіруші

Korea Vaccine Cо.LTD,

128 Mongnae-ro, Danwon-gu, Ansan-si, Gyeonggi-do, Корея

Лицензия ұстаушысы

ISU Abxis Co., Ltd., Корея

Тіркеу куәлігі иесінің атауы мен елі

«IMEXPHARMA» (ИМЕКСФАРМА) ЖШС, Қазақстан

Қазақстан Республикасы аумағында тұтынушылардан өнім (тауар) сапасына қатысты шағымдарды қабылдайтын және дәрілік заттың тіркеуден кейінгі қауіпсіздігін қадағалауға жауапты ұйымның мекенжайы

«Taymas PharmConsulting» ЖШС, Қазақстан, Алматы

E-mail: Gtymas@mail.ru

Тел: +77777883809/+77272776840

Прикрепленные файлы

Абцертин_рус.doc 0.1 кб
Абцертин_каз.doc 0.14 кб

Отправить прикрепленные файлы на почту