Войти

Фанди® (1000 МЕ) Фактор Виллебранда, Фактор свертывания крови VIII

Республиканский центр развития здравоохранения
КНФ (ЛС включено в Казахстанский национальный формуляр лекарственных средств)
Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения
АЛО (Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения)
Производитель: Институто Грифолз, С.А.
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация: Фактор свертывания крови VIII в комбинации с фактором Виллебранда
Номер регистрации: № РК-ЛС-5№017431
Дата регистрации: 12.01.2016 - 12.01.2019
Предельная цена: 76 442.44 KZT

Инструкция

Саудалық атауы

Фанди®

Халықаралық патенттелмеген атауы

Жоқ

Дәрілік түрі

Инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған 250 ХБ, 500 ХБ, 1000 ХБ лиофилизат / еріткішімен - инъекцияға арналған 10 мл сумен жиынтықта

Құрамы

белсенді зат - адамның қан ұюының VIII факторы және Виллебранд факторы кешені, 250 ХБ белсенділігі фVIII +300 ХБ фWF (Фанди® 250 ХБ) немесе 500 ХБ фVIII + 600 ХБ фWF (Фанди® 500 ХБ) немесе 1000 ХБ фVIII +1200 ХБ фWF (Фанди® 1000 ХБ),

қосымша заттар: гистидин, адам альбумині, аргинин

Сипаттамасы

Ақ немесе бозғылт-сары, гигроскопиялық лиофилизат немесе сынғыш қатты зат

Еріткіш: мөлдір түссіз сұйықтық

Фармакотерапиялық тобы

Гемостатик. К витамині және басқа гемостатиктер. Қан ұю факторлары. Виллебранд факторы және қан ұюының фVIII факторы біріктірілімде.

АТХ коды B02BD06

Фармакологиялық қасиеттері

Фармакокинетикасы

Қан плазмасында фVIII белсенділігі екі фазалы экспоненциальді шығарылу механизмі бойынша төмендейді.

Препаратты клиникалық зерттеуде анықталған Фанди® жартылай шығарылу кезеңі шамамен 14,18±2,55 сағат және in vivo қалпына келу деңгейі 105,5±18,5% құрайды, бұл енгізілген препарат ХБ/кг үлесіне шамамен 0,021±0,004 ХБ/мл баламалы болады (хромогенді әдісті пайдалану арқылы анықталды). Орташа ұсталу уақыты (MRT): 20,6±4,8 сағат, қандағы концентрация өзгерісінің кинетикалық қисық астындағы ауданы (AUC): 19,3±3,7 ХБ cағ./мл және клиренс: 2,6±0,5 мл/сағ./кг.

VIII адам қан ұю факторының және Виллебранд факторының жартылай шығарылу кезеңі Виллебранд Ауруы бар пациенттерде Фанди® пайдаланылған клиникалық зерттеулер нәтижесінде алынған және Виллебранд факторы үшін 14,4±10,5 сағатты және қан ұю факторы үшін 29,5±16 сағатты, in vivo қалпына келтіру деңгейі фВ үшін ХБ/кг үлесіне 1,9±0,6ХБ/дл және фVIII үшін ХБ/кг үлесіне 2,5±0,5ХБ/дл құрайды. Виллебранд факторын анықтау фVIII үшін ристоцетин кофакторын анықтаумен және фVIII:C үшін хромогендік әдіс пайдалану арқылы жүргізілді. Қандағы фВ:RCo арналған концентрация өзгерісінің кинетикалық қисық астындағы ауданы (AUC) 15,29±10,03, қандағы концентрация өзгерісінің кинетикалық қисық астындағы ауданы (AUC) фVIII:С үшін 36,60±32,73 ХБ сағат/мл, фВ:RCo үшін клиренс 5,6±3,3 және фVIII:С үшін 1,8±1,0 мл/сағат/кг

Виллебранд факторының плазмалық деңгейінің шыңы әдетте енгізгеннен кейін 30 минут ішінде байқалады.

Фармакодинамикасы

Фанди® полиэтиленгликолмен (макрогол) преципитациядан тұратын, соңынан аффиндік хроматографиямен, хлорлы натрий және глицинмен тұндырылатын үздіксіз тазалау үдерісі нәтижесінде адам плазмасынан алынған.

Фанди® – VIII (фVIII) қан ұю факторының / Виллебранд факторының (фВ) екі рет вирус белсенділігі жойылған, жоғары тазартылған және тұрақты кешенінің лиофилизацияланған концентраты.

Фанди® препаратында фVIII (FVIII:C) Виллебранд факторымен кешен түрінде берілген.

фVIII/Виллебранд факторы кешені әртүрлі физиологиялық әсер көрсететін екі молекуладан (фVIII және Виллебранд факторы) құралады.

Енгізу кезінде VIII қан ұю факторы гемофилиямен науқастың қан ағымында Виллебранд факторымен байланысады.

Х фактордың белсендірілген Х факторына айналуын жеделдете отырып, белсендірілген VIII қан ұю факторы белсендірілген IX фактордың ко-факторы ретінде әрекет етеді; белсендірілген X факторы протромбиннің тромбинге ауысуына ықпал етеді. Тромбин, өз кезегінде, фибриногенді фибринге айналдырады, сөйтіп ұйынды түзіледі.

А гемофилиясы –VIII қан ұю факторы жеткіліксіздігінен болатын тұқым қуалайтын ауру (жынысына байланысты рецессивті типте беріледі), буындарға, жұмсақ тіндерге немесе ішкі ағзаларға қан құйылу симптомдарымен көрініс береді, бұл өздігінен немесе кездейсоқ жарақаттар немесе хирургиялық араласулар нәтижесінде болуы мүмкін. Орын басу емі нәтижесінде қан плазмасында VIII қан ұю факторы мөлшерінің артуы жүреді, бұл қан плазмасындағы ұю факторы тапшылығын уақытша түзетіп, қанағыштыққа кедергі келтіреді.

Виллебранд ауруы (ВА)

Фанди® препараты Виллебранд препаратының эндогендік факторы ретінде әсер етеді.

Виллебранд факторын қолдану Виллебранд факторы тапшылығы бар (Виллебранд Ауруы) пациенттерде бақыланатын гемостаз бұзылуын екі деңгейде түзетуге мүмкіндік береді:

- Виллебранд факторы тамыр зақымданған орында тамырлық субэндотелия тромбоциттер адгезиясын қалыптастырады (суб-эндотелия орнында тамырды тромбоцит жарғақшасымен байланыстырады), сол арқылы қан кету уақытын азайта отырып, гемостазаны қамтамасыз етеді. Бұл әсер дереу байқалады, және әдетте ақуыз полимеризация дәрежесіне тәуелді;

- Виллебранд факторы фVIII тапшылығымен астасқан кейінге қалдырылған түзету туындатады. Көктамыр ішіне қолданғанда Виллебранд факторы эндогендік фVIII байланысады (бұл пациентте қалыпты өндіріледі) және осы факторды тұрақтандыра отырып, оның жылдам деградациялануына кедергі келтіреді. Сондықтан таза фVIII тағайындау (фVIII төмен деңгейі бар Виллебранд факторының препараты) фVIII:С деңгейін бірінші инфузиядан кейінгі жағымсыз әсердің қалыпты мәніне дейін қалпына келтіреді.

Виллебранд факторының фVIII құрамы жоғары препаратын қолдану инфузия енгізу кезінде фVIII:С деңгейін дереу қалыпты мәнге дейін қалпына келтіреді.

Қолданылуы

Гемофилия А

- А гемофилиясы (туа біткен VIII фактор тапшылығы) бар науқастарда

қан кетуді емдеу және профилактикасында

- жүре пайда болған VIII фактор жеткіліксіздігін емдеуде

Виллебранд ауруы

- Виллебранд (ВА) ауруы бар науқастардағы десмопрессинмен (DDAVP) ем тиімсіз немесе қарсы көрсетілімді болғандағы қан кетуді емдеу және профилактикасында

Қолдану тәсілі және дозалары

Гемофилия А

Ем гемофилиямен науқастарды емдеу тәжірибесі бар дәрігердің бақылауымен жүргізілуі тиіс.

Орын басу емінің дозалануы мен ұзақтығы фVIII тапшылығы дәрежесіне, қан кетудің орналасуы мен қарқындылығына, сондай-ақ науқастың клиникалық жағдайының ауырлығына байланысты.

Енгізілетін фVIII мөлшері Халықаралық Бірліктерде (ХБ) өрнектеледі, бұл Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДҰ) VIII фактор препараттары үшін жалпы қабылданған стандартына сәйкес келеді. Плазмадағы фVIII белсенділігі не пайыздармен (адамның қалыпты плазмасына сәйкес), не Халықаралық Бірліктерде (плазмадағы фVIII Халықаралық Стандартына сәйкес) көрсетіледі.

Бір Халықаралық Бірлік (ХБ) фVIII белсенділігі адамның қалыпты плазмасының 1 мл фVIII мөлшеріне тең. Қажетті фVIII дозасын есептеу эмпирикалық деректерге негізделеді, кг дене салмағына бір фVIII Халықаралық Бірлігі (ХБ) плазмадағы фVIII белсенділігін 2,10,4% арттырады. Препарат дозасы төмендегі формуламен есептеледі:

Фанди® препаратының қажетті дозасы

=

дене салмағы

(кг)

x

фVIII

қалаулы артуы

(%) (ХБ/дл)

x

0,5

Әрбір нақты жағдайда препараттың жалпы дозасы мен енгізу жиілігі үнемі клиникалық тиімділікпен сәйкестелуі тиіс.

Келесі қан кету жағдайларында фVIII белсенділігі сәйкесті кезеңде плазма белсенділігінің көрсетілген деңгейінен (нормадан % немесе ХБ/дл) төмен түспеуі тиіс. Төменде келтірілген кесте қан кетулер мен хирургиялық араласуларда ұсынылатын дозалау үшін пайдаланылуы мүмкін:

Қан кету ауырлығы /

Хирургиялық араласу типі

Қандағы фVIII белсенділігінің қажетті деңгейі

(%) (ХБ/дл)

Енгізу жиілігі (сағ.) /

Ем ұзақтығы (күндер)

Қан кету

Жаңадан басталған гемартроз, жұмсақ тіндерге қан құйылу немесе ауыз қуысы шырышының қанағыштығы.

Едәуір айқын білінетін гемартроз, қан кету немесе жұмсақ тіндер гематомасы

Өмірге қатерлі қан кетулер немесе қан құйылулар

20-40

 

30-60

 

60-100

Қан кету (немесе оның аурудың білінуі) тоқтағанша немесе жара жазылғанша әр12-24 сағат сайын (кемінде 1 күн).

Ауыруы немесе еңбекке жарамдылығының бұзылуы тоқтағанша 3-4 немесе одан көп күн бойы 12-24 сағат сайын қайталау.

Қатер жойылғанша 8-24 сағат сайын қайталау.

Хирургиялық араласулар

Тіс жұлуды қоса, шағын хирургиялық араласулар

Үлкен хирургиялық араласулар

30-60

 

80-100

(операцияның алдында және соңында)

Жара толық жазылғанша 24 сағат сайын (кемінде 1 күн).

Жара жазылғанша 8-24 сағат сайын қайталау, одан соң фVIII 30-60 % (ХБ/дл) деңгейінде ұстап тұрып, кемінде 7 күн бойы емді жалғастыру.

Емдеу курсы бойына препарат дозасы мен оны енгізу жиілігін түзету үшін фVIII белсенділігін анықтау ұсынылады. Үлкен хирургиялық араласулар жағдайында орын басу емінің дәл мониторингі ерекше қажет, бұл орайда коагулаграмма мен фVIII белсенділігін зерттеу көзделеді. Жекелеген пациенттер фVIII енгізілуіне берілген клиникалық жауабы бойынша ерекшеленіп, in vivo жағдайларында VIII фактор көтерілуі мен оның жартылай шығарылу кезеңінің түрлі деңгейін көріністей алады.

А гемофилиясының ауыр түрімен науқастарда қан кетудің ұзақ мерзімдік алдын алу үшін әдеттегі дозалар 2-3 күн сайын кг дене салмағына 20-дан 40 ХБ VIII факторына дейін құрайды. Кейбір жағдайларда, әсіресе, жас пациенттерде енгізулер арасындағы аз аралықтар немесе үлкен дозалар қажет болуы мүмкін.

Науқастарды фVIII тежегіштерін айқындау үшін ұдайы тексеріп отыру қажет. Егер қан плазмасындағы фVIII белсенділігінің күтілген артуына қол жетпесе немесе қан кету тиісті дозамен бақыланбаса, фVIII тежегіштерінің бар-жоғына тексеру жүргізу керек. Тежегіші жоғары деңгейдегі пациенттерде ф VIII орын басу емі тиімсіз болуы мүмкін және сол орайда басқа емдік мүмкіндіктер қарастырылуы тиіс. Мұндай пациенттерге гемофилиямен науқастарды емдеу тәжірибесі бар дәрігерлер жәрдем көрсетуі тиіс.

Виллебранд ауруы

Әдетте, 1 ХБ фВ:RCo/кг айналымдағы фВ:RCo деңгейін 2%-ға арттырады. Деңгейі бойынша фВ:RCo> 0.6 ХБ/мл (60%) және FVIII:C > 0.4 ХБ/мл (40%) қол жеткізу керек.

Әдетте, гемостазға қол жеткізу үшін 40-80 ХБ/кг Виллебранд факторы (фВ:RCo) және 20-40 ХБ/кг фVIII:C ұсынылады.

Әсіресе Виллебранд ауруының 3 түрі бар пациенттерде, талапқа сай деңгейге қол жеткізу Виллебранд ауруының басқа түрлеріне қарағанда үлкен дозаларды тағайындауды қажет еткенде Виллебранд факторының бастапқы дозасы 80 ХБ/кг талап етілуі мүмкін.

Жарамды доза әрбір 12-24 сағат сайын енгізілуі тиіс. Емнің дозалануы мен ұзақтығы пациенттің клиникалық статусына, қан кетудің түрі мен ауырлығына және фВ:RCo және фVIII:C деңгейіне тәуелді.

Құрамында VIII факторы бар Виллебранд факторы препаратын қолданғанда емдеуші дәрігер емнің фVIII:C шамадан тыс артуы мүмкін екенін білуі тиіс. Емнен кейін 24-48 сағат өткенде фVIII:C шамадан тыс артуынан аулақ болу үшін төмендетілген доза енгізу туралы және/немесе енгізу арасының аралығын ұлғайту немесе құрамында төмендетілген VIII факторы бар Виллебранд факторы препаратын пайдалану туралы шешім қабылдау керек.

Инфузия үшін ерітінді дайындау тәсілі

Препаратты еріткеннен кейін пайдалану қажет. Препараттың пайдаланылмаған қалдықтарын келесі жолы пайдалану үшін және тоңазытқышта сақтауға болмайды.

Ерітіндіні дайындау:

  • Лиофилизат бар құты және еріткіші бар еккішті 30 С-ден аспайтын температураға дейін қыздырыңыз (1сурет).

  • Ішінде еріткіші бар еккішке поршеньді орнатыңыз (2 сурет).

  • Қаптамадан сүзгіні алыңыз. Еккіш ұшынан қалпақшасын алыңыз және сүзгіні еккішке бекітіңіз (3 сурет).

  • Қаптамадан құтыға арналған адаптерді алып, оны сүзгісі бар еккішке бекітіңіз (4 сурет).

  • Препарат бар құтының қақпағын алып, тығынын асептикалық тампонмен өңдеңіз (5 сурет).

  • Адаптер инесімен тығынды тесіңіз (6 сурет).

  • Еріткішті еккіштен құтыға түгел құйыңыз (7 сурет).

  • Препарат толық ерігенше құтыны абайлап айналдырыңыз. Препарат толық еріп кеткенше немесе механикалық бөлшектері көрініп тұрса, препаратты пайдаланбаңыз (8 сурет).

    Қалпына келтірілген ерітінді мөлдір немесе аздап бозаңданған, түссіз немесе ашық сары, көрінетін бөгде қосылыстары жоқ болуы тиіс.

    Үлпек тәрізді шөгіндісі немесе механикалық қосылыстары болса, ерітіндіні пайдаланбаңыз.

    Қолданар алдында сұйық күйде қалпына келтірілген препаратты қатты бөлшектері мен түс өзгерісінің бар-жоғы тұрғысынан қарап тексеру қажет.

    9. Ауа түсіп кетпес үшін, сүзгісі бар еккішті адаптерлі құтыдан тез ажыратыңыз (9 сурет).

    10. Құтыны төңкеріңіз және дайындалған ерітіндіні еккішке аударыңыз (10 сурет).

    11. Инъекцияға орын әзірлеп, еккішті бөлек алыңыз, қоса берілген стерильді «көбелек»-ине немесе басқа стерильді ине көмегімен препаратты енгізіңіз. Көктамырға инфузиялау жылдамдығы 3 мл/минут болуы және 10 мл/минуттан аспауы тиіс (11 сурет).

    Инфузиялық жинақтарды қайта пайдаланбаңыз.

    Кез келген пайдаланылмаған препарат немесе пайдаланылған басқа материалдар жергілікті талаптарға сай жойылуға жатады.

  •  

Прикрепленные файлы

106143761477976295_ru.doc 364 кб
600461281477977541_kz.doc 378 кб

Отправить прикрепленные файлы на почту

Источники

Национальный центр экспертизы лекарственных средств, изделий медицинского назначения и медицинской техники