Войти

Бериате® (1000 МЕ) Фактор свертывания крови VIII

Республиканский центр развития здравоохранения
КНФ (ЛС включено в Казахстанский национальный формуляр лекарственных средств)
Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения
АЛО (Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения)
Производитель: CSL Behring GmbH
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация: Coagulation factor VIII
Номер регистрации: № РК-ЛС-5№019421
Дата регистрации: 21.11.2012 - 21.11.2017
Предельная цена: 60 528.12 KZT

Инструкция

Торговое название

Бериате®

Международное непатентованное название

Нет

Лекарственная форма

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250 МЕ, 500 МЕ и 1000 МЕ в комплекте с растворителем

Состав

Один флакон с лиофилизатом содержит: активное вещество - фактор свертывания крови VIII 250 МЕ, 500 МЕ или 1000 МЕ,

вспомогательные вещества: глицин, натрия хлорид, D (+) сахароза, кальция хлорид.

Один флакон с растворителем содержит воду для инъекций.

Восстановленный раствор: после добавления 2,5 мл/5,0 мл/10мл растворителя Бериате® 250 МЕ/500 МЕ или 1000 МЕ содержит 100 МЕ/мл фактора свертывания крови VIII.

Описание

Лиофилизат: Белый или почти белый лиофилизированный порошок. Восстановленный раствор: прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветного до светло-желтого цвета.

Фармакотерапевтическая группа

Гемостатики. Факторы свертывания крови. Фактор свертывания крови VIII.

Код АТХ B02BD02

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

После внутривенного введения активность фактора VIII моно- или биэкспоненциально снижается. Период полувыведения составляет от 5 до 22 часов, в среднем 12 часов. После введения фактора VIII в дозе 1 МЕ/кг наблюдается увеличение активности эндогенного фактора VIII (постепенное восстановление) в среднем на 2% (1,5 - 3% в зависимости от индивидуальных особенностей). Среднее время удержания (СВУ) составляет 17 часов (стандартное отклонение 5,5 часов), площадь под кривой «концентрации-время», оцененная на основе экстраполяции (AUDC), равна 0,4 ч кг/мл (стандартное отклонение 0,2), средний клиренс – 3 мл/ч/кг (стандартное отклонение 1,5 мл/ч/кг).

Особые группы пациентов

Имеются ограниченные фармакокинетические данные по применению препарата у детей.

Фармакодинамика

Препарат Бериате® получен из плазмы крови человека путем фракционирования плазмы с получением криопреципитата, который в дальнейшем подвергается двойной адсорбции гидроокисью алюминия, стабилизации и пастеризации с последующими этапами фильтрации (ультрафильтрации, мембранной фильтрации и стерильной фильтрации).

Комплекс фактор свертывания крови VIII/ фактор Виллебранда состоит из двух молекул (фактор VIII и фактор Виллебранда), выполняющих различные физиологические функции.

При введении пациенту с гемофилией, фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле пациента.

Активированный фактор свертывания крови VIII действует как ко-фактор для активированного фактора свертывания крови IX, ускоряя превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X.

Активированный фактор свертывания крови X способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба.

Гемофилия А – это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора свертывания крови VIII:С.

Заболевание проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы, спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы. Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора и склонность к кровотечениям.

У пациентов с гемофилией А могут вырабатываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора VIII. Возникновение антител приводит к клинической неэффективности лечения препаратом. В этих случаях рекомендована специализированная помощь в центре гематологии.

Клинический опыт применения Бериате® у ранее нелеченных пациентов очень ограничен, поэтому нет достоверных данных о частоте случаев вырабатывания клинически значимых специфических ингибиторов.

Показания к применению

- лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII)

- лечение приобретенного дефицита фактора свертывания крови VIII

Бериате® не содержит фактор Виллебранда в терапевтической концентрации, следовательно, препарат не показан для лечения болезни Виллебранда.

Способ применения и дозы

Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт лечения гемофилии.

Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в международных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарту Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в МЕ (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).

Одна МЕ активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной плазмы крови человека.

При необходимости терапии

Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 МЕ на килограмм массы тела повышает активность фактора VIII приблизительно на 2% (2 МЕ/дл) от нормальной активности. Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:

Н еобходимое

количество = масса тела [кг] x требуемое повышение фактора VIII [% или МЕ/дл] х 0,5

единиц

Доза и частота введений всегда должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.

Концентрация фактора свертывания VIII в восстановленном растворе равна приблизительно 100 МЕ/мл.

В случае кровотечений, указанных в таблице ниже, активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже уровня активности в плазме крови, указанной в таблице (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).

Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и в хирургической практике:

Тяжесть кровотечения/ Тип хирургической процедуры

Необходимый уровень фактора VIII (% или МЕ/дл)

Частота введения доз (часы) / Продолжительность терапии (дни)

Кровотечение:

   

Ранний гемартроз, мышечное или ротовое кровотечение

20 - 40

Повторные инфузии препарата каждые 12-24 ч.

Как минимум 1 день, до тех пор, пока не остановится кровотечение (по болевым ощущениям) или не наступит заживление.

Более массивное кровотечение, мышечное кровотечение или гематома

30 - 60

Повторные инфузии препарата каждые 12-24 часа в течение 3-4 дней или более, до тех пор, пока болевой синдром или выраженная недееспособность не исчезнут.

Кровотечения, представляющие угрозу для жизни

60 - 100

Повторные инфузии каждые 8-24 часа до устранения угрозы для жизни.

Хирургия:

   

Малая,

включая удаление зуба

30 - 60

Каждые 24 часа, как минимум 1 день, пока не наступит заживление.

Большая

80 - 100

(до и после операции)

Повторные инфузии каждые 8-24 часа до адекватного заживления раны, затем терапия на протяжении не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30-60% (МЕ/дл).

Профилактика

При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня.

Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение тщательного контроля заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. У пациентов может наблюдаться индивидуальная реакция на лечение фактором VIII, in vivo демонстрируя разные показатели восстановления и периоды полувыведения.

Необходимо проводить контроль развития ингибиторов фактора VIII у пациентов.

В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и/или более высокие дозы.

Ранее нелеченные пациенты

Безопасность и эффективность применения Бериате® у данных пациентов не установлена.

Дети

Расчет доз препарата для детей производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз для детей применяются те же формулы расчета, что и для взрослых. При определении частоты введения препарата должна учитываться клиническая эффективность в каждом отдельном случае. Существует некоторый опыт лечения детей младше 6 лет.

Метод введения

Вводить внутривенно.

Перед введением препарат следует согреть до комнатной температуры или температуры тела. Не подвергайте флакон прямому воздействию тепла. Температура флакона не должна превышать температуру тела (37 ºC).

Препарат следует вводить медленно внутривенно со скоростью, не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Скорость введения препарата не должна превышать 2 мл в минуту.

Во время введения пациент должен находиться под медицинским наблюдением. Если наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением препарата Бериате®, необходимо уменьшить скорость введения препарата или прекратить введение в зависимости от клинического состояния пациента.

Инструкция по приготовлению раствора

  • Допустимая цветность восстановленного раствора находится в пределах от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется визуально проконтролировать восстановленный раствор на наличие частиц и изменения окраски. Не применяйте мутный раствор или раствор, содержащий осадок (видимые частицы).

    2. Восстановление раствора и откупоривание производится в асептических условиях.

    Необходимо согреть растворитель до комнатной температуры и убедиться, что крышки с флаконов с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до вскрытия упаковки устройства «Mix2Vial»*.

     

Прикрепленные файлы

315319291477977014_ru.doc 853 кб
454444401477978191_kz.doc 873.5 кб

Отправить прикрепленные файлы на почту

Источники

Национальный центр экспертизы лекарственных средств, изделий медицинского назначения и медицинской техники