Войти

БенеФикс® (1000МЕ) Нонаког альфа

Республиканский центр развития здравоохранения
КНФ (ЛС включено в Казахстанский национальный формуляр лекарственных средств)
Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения
АЛО (Включено в Список бесплатного амбулаторного лекарственного обеспечения)
Производитель: Вайет Фарма С.А.
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация: Nonacog alfa
Номер регистрации: № РК-ЛС-5№021014
Дата регистрации: 03.12.2014 - 03.12.2019
Предельная цена: 230 792.1 KZT

Инструкция

Торговое название

БенеФикс®

Международное непатентованное название

Нонаког альфа

Лекарственная форма

Порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенного введения, 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ, 2000 МЕ, в комплекте с растворителем, 5 мл

Состав

Один флакон препарата содержит:

активное вещество – нонаког альфа 276.0 МЕ, 552.0 МЕ, 1100 МЕ, 2200 МЕ, что соответствует 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ, 2000 МЕ, соответственно.

вспомогательные вещества: L-гистидин, глицин, сахароза, полисорбат 80, кислота хлороводородная, вода для инъекций.

Одна ампула растворителя содержит: натрия хлорид, вода для инъекций до 5.1 мл.

Описание

Препарат: порошок или лиофилизированная масса белого цвета.

Растворитель: прозрачная, бесцветная жидкость, практически без механических включений.

Восстановленный раствор – бесцветный, прозрачный, практически свободный от видимых частиц.

Фармакотерапевтическая группа

Препараты, влияющие на кроветворение и кровь. Факторы свертывания крови. Нонаког альфа.

Код АТХ B02BD09

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

По результатам применения препарата БенеФикс® у пациентов с гемофилией В и ранее получавших терапию факторами свертывания крови (исходные данные) были получены данные, демонстрирующие восстановление активности фактора свертывания крови IX in vivo в диапазоне от 15 % до 62 % (в среднем – 33,7±10,3 %). Как было показано, введение одной международной единицы (ME) препарата БенеФикс® повышает активность циркулирующего фактора свертывания крови IX в среднем на 0,75 МЕ/дл (диапазон вариации - от 0,3 МЕ/дл до 1,4 МЕ/дл).

T1/2 (период полувыведения) нонакога альфа варьирует от 11 до 36 ч (в среднем – 19,3±5 ч).

Была разработана популяционная фармакокинетическая модель, которая продемонстрировала, что у младенцев и детей наблюдался более высокий клиренс, больший объем распределения, более короткий период полувыведения и меньший показатель выведения, чем у подростков и взрослых. Конечная фаза периода полувыведения не была однозначно охарактеризована в связи с отсутствием данных за период более 24 часов у детей возрастом < 6 лет.

Восстановление препарата БенеФикс® на 28 % ниже по сравнению с препаратами фактора свертывания крови IX, полученными из плазмы крови.

Фармакодинамика

Механизм действия

БенеФикс® представляет собой гликопротеин, экспрессируемый клетками яичников китайского хомячка, подвергнутыми генетической модификации.

БенеФикс® содержит рекомбинантный фактор свертывания крови IX (нонаког альфа). Рекомбинантный фактор свертывания крови IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин, имеющий приблизительную молекулярную массу 55 000 Дальтон, принадлежащий к семейству сериновых протеаз и являющийся витамин К-зависимым фактором свертывания крови.

Рекомбинантный фактор свертывания крови IX представляет собой белок, полученный с использованием технологии получения белка на основе рекомбинантной ДНК, структурно и функционально сходный с эндогенным фактором свертывания крови IX. Последний активируется фактором свертывания крови VII (тканевым фактором свертывания крови, принимающим участие во внешнем пути гемокоагуляции), а также фактором свертывания крови XIa, принимающим участие во внутреннем пути гемокоагуляции. Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII приводит к активации фактора свертывания крови Х, что, в свою очередь, обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин катализирует превращение фибриногена в фибрин и может образовываться кровяной сгусток. Активность фактора свертывания крови IX отсутствует или значительно снижена у пациентов с гемофилией В, что может требовать проведения заместительной терапии.

Фармакодинамические эффекты

Гемофилия B является сцепленным с полом наследственным заболеванием свертывающей системы крови, которое обусловлено сниженным уровнем фактора IX и приводит к массивным кровотечениям в суставы, мышцы и внутренние органы, либо спонтанным, либо в результате случайной или хирургической травмы. При помощи заместительной терапии уровни фактора IX в плазме крови повышаются, тем самым обеспечивая временную коррекцию дефицита фактора и коррекцию склонности к кровотечениям.

Пациенты детского возраста

Анализ безопасности у пациентов детского возраста, получающих препарат по профилактической схеме, отражал профиль безопасности в соответствии с ожиданиями. Единственное задокументированное серьезное нежелательное явление, связанное с применением препарата БенеФикс®, отмечалось у единственного включенного ранее не леченного пациента, у которого отмечалась гиперчувствительность и выработка ингибитора.

Показания к применению

-​ лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (врожденным дефицитом фактора IX).

БенеФикс® может применяться для всех возрастных групп.

Способ применения и дозы

Лечение необходимо начинать под контролем врача, имеющего опыт лечения гемофилии.

Мониторинг лечения

В ходе лечения рекомендуется контролировать надлежащее определение концентраций фактора IX, чтобы управлять вводимой дозой и частотой повторных инфузий. Ответы на введение фактора IX у отдельных пациентов могут отличаться. Могут наблюдаться различные периоды полувыведения и выведения. Для пациентов с недостаточной или избыточной массой тела может потребоваться коррекция дозы с поправкой на массу тела. В частности, в тех случаях, когда пациенты подвергаются обширному хирургическому вмешательству, необходим точный мониторинг заместительной терапии с помощью анализа коагуляции (активность фактора IX в плазме крови).

При использовании активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro на основе одностадийного анализа коагуляции для определения активности фактора IX в крови пациентов, на результаты активности фактора IX могут существенно повлиять и АЧТВ-реагент, и референтный стандарт, применяемые в данном исследовании. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реагентов, используемых для данного исследования.

Режим дозирования

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени выраженности дефицита фактора IX, от местоположения и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Число единиц вводимого фактора IX выражается в Международных Единицах (МЕ), которые соотносятся с текущими стандартами ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме крови выражается либо в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы крови), либо в Международных Единицах (относительно международного стандарта для фактора IX в плазме крови).

Одна Международная Единица (МЕ) активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX в одном миллилитре человеческой плазмы крови.

Терапия по требованию

Расчет необходимой дозы БенеФикс® должен быть основан на том, что одна единица активности фактора IX на массу тела в килограммах повысит средний циркулирующий уровень фактора IX на 0.8 МЕ/дл (диапазон от 0,4 до 1,4 МЕ/дл) у пациентов с 12 лет и старше.

Необходимая доза определяется с использованием следующей формулы:

Необходимое количество ME фактора

свертывания крови IX

=

масса тела (в кг)

Х

желаемое повышение фактора  свертывания крови IХ (%) или (МЕ/дл)

Х

обратная величина степени повышения активности фактора свертывания крови  IX 

Метод оценки дозирования проводится следующим образом.

Например, необходимо повысить уровень фактора IX до 0.8 МЕ/дл, то вычисляем по формуле:

Необходимое количество ME фактора свертывания крови IX

=

Масса тела (кг)

Х

желаемое повышение активности фактора свертывания крови IX (% или МЕ/дл)

Х

1.3 МЕ/кг

При выборе количества препарата для введения и частоты введения всегда следует ориентироваться на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

Дозирование при кровотечениях и хирургических вмешательствах

При развитии геморрагических состояний, приведенных в таблице ниже, активность фактора свертывания крови IX в плазме крови не должна снижаться ниже указанных значений (в % от нормальной или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени.

Степень кровотечения или вид оперативного вмешательства

Необходимый уровень активности фактора свертывания крови IX

Периодичность введения (ч)/длительность терапии (дни)

Кровотечение

Ранняя фаза гемартроза, кровоизлияния в мягкие ткани или кровотечение из полости рта

20-40

Повторять каждые 24 ч, в течение как минимум одних суток, до купирования геморрагического эпизода, что определяется по исчезновению болевого синдрома или заживлению раны.

Более обширные гемартроз, кровоизлияние в мягкие ткани или гематома

30-60

Повторять введение каждые 24 ч в течение 3-4 суток или более, до купирования болевого синдрома и острого нарушения функции

Угрожающие жизни кровотечения

60-100

Повторять введение каждые 8-24 ч, до устранения угрозы жизни

Хирургическое вмешательство

Малое (в т.ч. экстракция зуба)

30-60

Повторять каждые 24 ч, в течение как минимум одних суток, до достижения заживления

Большие хирургические вмешательства

80-100 (в пред- и послеоперационном периоде)

Повторять введение каждые 8-24 ч до адекватного заживления раны, затем в течение последующих 7 суток дозу корригируют таким образом, чтобы обеспечить поддержание активности фактора IX в диапазоне от 30 % (МЕ/дл) до 60 % (МЕ/дл)

Профилактика

БенеФикс® может применяться для долгосрочной профилактики кровотечения у пациентов с тяжелой формой гемофилии В. В клиническом исследовании плановой вторичной профилактики средняя доза для ранее леченных больных составляла 40 МЕ/кг (диапазон от 13 до 78 МЕ/кг) с интервалами от 3 до 4 дней.

В некоторых случаях, особенно у пациентов более молодого возраста, могут потребоваться более короткие интервалы дозирования препарата или более высокие дозы.

Пациенты детского возраста

Задокументированный опыт лечения по требованию и при хирургических операциях у пациентов возрастом младше 6 лет, получавших лечение препаратом БенеФикс®, ограничен.

Средняя доза ( стандартное отклонение) для профилактики составляла 63,7  ( 19,1) МЕ/кг с интервалами от 3 до 7 дней. У пациентов младшего возраста могут потребоваться более короткие интервалы дозирования препарата или более высокие дозы. Расход фактора IX для стандартной профилактики у пригодных к оценке пациентов составил 4607 ( 1849) МЕ/кг в год и 378 ( 152) МЕ/кг в месяц.

Тщательный мониторинг активности фактора IX в плазме крови должен выполняться по клиническим показаниям, а также при расчете фармакокинетических параметров, таких как степень извлечения и период полувыведения, чтобы в случае необходимости произвести коррекцию дозы. Если прием доз > 100 МЕ/кг был неоднократно необходим во время плановой профилактики или лечения, то следует рассмотреть смену метода лечения с использованием другого продукта, содержащего фактор свертывания крови IX.

Пациенты пожилого возраста

Клинические исследования препарата БенеФикс® не включали достаточное количество пациентов в возрасте 65 лет и старше, чтобы определить, отличается ли у них ответ на лечение от такового у пациентов более молодого возраста. Как и для любого пациента, получающего препарат БенеФикс®, подбор дозы для пожилого пациента должен быть индивидуальным.

Способ введения

БенеФикс® вводят внутривенно струйно медленно, после приготовления раствора из лиофилизированного порошка с использованием стерильного 0,234 % раствора хлорида натрия.

БенеФикс® следует вводить с помощью инфузии с медленной скоростью. В большинстве случаев скорость инфузии составляла до 4 мл в минуту. Скорость введения необходимо определять по уровню комфорта пациента.

Если развивается какая-либо реакция гиперчувствительности, которая предположительно связана с введением препарата БенеФикс®, следует уменьшить скорость инфузии или прекратить инфузию.

Агглютинация эритроцитов крови в трубке катетера/шприце

Зарегистрированы сообщения об агглютинации эритроцитов в трубке катетера/шприце при введении препарата БенеФикс®. Нежелательных явлений в связи с этим наблюдением зарегистрировано не было. Чтобы свести к минимуму возможность агглютинации, важно ограничить количество крови, поступающей в трубку катетера. Кровь не должна поступать в шприц. Если наблюдается агглютинация эритроцитов в канюле/шприце, весь этот материал необходимо утилизировать (трубку катетера, шприц и раствор препарата БенеФикс®) и возобновить введение с использованием новой упаковки.

Непрерывная инфузия

Введение путем непрерывной инфузии не было одобрено и не рекомендуется.

Техника растворения

Во время процедуры приготовления раствора необходимо соблюдать стерильность.

Все компоненты для приготовления раствора должны быть применены как можно скорее после открытия стерильных контейнеров во избежание контаминации.

БенеФикс® вводится внутривенно после приготовления раствора путем растворения лиофилизата раствором натрия хлорида, находящемся в предварительно заполненном шприце.

1. После извлечения из холодильника флакон с лиофилизированным порошком БенеФикс® и предварительно заполненный шприц с растворителем необходимо довести до комнатной температуры.

2. Удалите пластмассовый колпачок с флакона БенеФикс® и флакона с растворителем, выставив центральные части резиновых пробок.

3. Протрите верхнюю фасть флаконов спиртовым тампоном или используйте другой антисептический раствор. После очистки не касайтесь резиновой пробки рукой и не позволяйте ей соприкасаться с какой-либо поверхностью.

4. Удалите защитную наклейку с широкой части пластиковой упаковки адаптера. Не вынимайте адаптер из его пластиковой прозрачной упаковки.

5. Поместите флакон на плоскую поверхность. Удерживая адаптер в упаковке, поместите адаптер над флаконом. Плотно нажимайте на упаковку, пока адаптер на верхушке флакона не издаст щелчок и не проколет пробку флакона.

6. Снимите упаковку с адаптера и выбросьте.

7. Присоедините поршень к шприцу с растворителем, проталкивая его и вращая как показано на рисунке. Избегайте контакта с корпусом поршня.

8. Отломите пластиковый защитный колпачок с наконечника шприца с растворителем по линии перфорации. Это осуществляется путем сгибания колпачка вверх и вниз, пока он не отломится по линии перфорации. Не касайтесь внутренней части колпачка или наконечника шприца. Отложите колпачок на чистую поверхность. Может понадобиться снова установить колпачок (если восстановленный препарат БенеФикс® не введут незамедлительно), поэтому отложите его, поместив верхней частью вниз.

 

9. Поместите флакон на плоскую поверхность. Соедините шприц с растворителем через адаптер флакона, вставляя наконечник в отверстие адаптера, продвигая под напором и поворачивая шприц по часовой стрелке до безопасного соединения.

10. Медленно нажмите на поршень, чтобы весь растворитель переместился во флакон с порошком.

11. Не удаляя шприц, мягко поворачивайте содержимое флакона до полного растворения порошка.

12. Перед введением визуально осмотрите приготовленный раствор на наличие частиц. Раствор должен быть прозрачным и бесцветным.

Примечание: если вы используете больше одного флакона БенеФикс® на одну инфузию, содержимое каждого флакона необходимо восстановить, следуя предыдущим инструкциям. Шприц с растворителем необходимо удалить, оставив адаптер на месте, а для отбора восстановленного содержимого каждого отдельного флакона можно использовать отдельный большой люэровский наконечник (устройство, которое соединяет шприц с флаконом).

13. Убедившись, что поршень полностью погружен в шприц, поворачивайте флакон. Медленно наберите весь раствор в шприц.

14. Отделите шприц от адаптера флакона, мягко вытягивая и поворачивая шприц против часовой стрелки. Выбросьте флакон с приложенным адаптером.

Примечание: если раствор не используется немедленно, нужно осторожно поменять колпачок шприца. Не касайтесь наконечника шприца или внутренней части колпачка.

Препарат БенеФикс® следует вводить незамедлительно или в течение 3 часов после восстановления. Восстановленный раствор перед введением можно хранить при комнатной температуре.

Введение

1. Приложите шприц к люэровскому наконечнику трубки катетера.

2. Затяните жгут и подготовьте место инъекции, хорошо протерев кожу спиртовой салфеткой, имеющейся в наборе.

3. Выполните венепункцию. Вставьте иглу трубки катетера в вену, и снимите жгут. Приготовленный раствор препарата БенеФикс® вводится струйно медленно, внутривенно. Рекомендуемая скорость введения препарата 4 мл/мин.

Приготовленный раствор БенеФикса® нельзя вводить с другими лекарственными препаратами.

После завершения процедуры удалите систему и положите в контейнер для медицинских отходов вместе с неиспользованным раствором, пустым флаконом, использованными иглами и шприцами для последующего уничтожения.

Все составные части упаковки препарата БенеФикс® нельзя использовать повторно.

Побочные действия

При применении БенеФикса® зарегистрированы нежелательные эффекты, которые были классифицированы по частоте их проявления следующим образом: очень часто (≥ 1/10), часто (от ≥ 1/100 до < 1/10), нечасто (от ≥ 1/1000 до < 1/100) и неизвестно (невозможно определить на основании имеющихся данных).

Очень часто

- головная больг

- кашельк

- пирексия

Часто

- гиперчувствительностьв

- головокружение, дисгевзия

- флебит, приливыж

- рвота, тошнота

- сыпьл, крапивница

- дискомфорт в грудной клеткеп, реакция в месте инфузиио, боль в месте инфузиин

Нечасто

- панникулит в месте инфузииa

- ингибирование фактора IXб

- сонливость, тремор

- нарушение зренияд

- тахикардияе

- артериальная гипотензияз

- инфаркт почким

Неизвестно

- анафилактическая реакция*

- синдром верхней полой веныи,*, тромбоз глубоких вен*, тромбоз*, тромбофлебит*

- недостаточный терапевтический ответ*

- недостаточное восстановление активности фактора IXр*.

*НЛР, выявленные в пострегистрационном периоде

а включая целлюлит

б транзиторное образование ингибитора в низком титре

в включая лекарственную гиперчувствительность, ангионевротический отек, бронхоспазм, свистящее дыхание, одышку и спазм гортани

г включая мигрень, синусную головную боль

д включая мерцательную скотому и размытость зрения

е включая увеличение частоты сердечных сокращений, синусовую тахикардию

ж включая приливы жара, ощущение жара, увеличение температуры кожи

з включая пониженное артериальное давление

и синдром верхней полой вены (СВПВ) у новорожденных в критическом состоянии, получавших постоянную инфузию препарата БенеФикс® через центральный венозный катетер

к включая продуктивный кашель

л включая макулярную сыпь, папулезную сыпь, макулопапулезную сыпь

м развился у пациента с антителами к гепатиту C через 12 дней после введения дозы препарата БенеФикс® по поводу эпизода кровотечения.

н включая боль в месте инъекции, дискомфорт в месте инфузии

о включая зуд в месте инфузии, эритема в месте инфузии

п включая боль в грудной клетке и сдавленность в груди

р Это дословный термин. ТПУ в словаре MedDRA 17.1 не найден

Реакции гиперчувствительности/аллергические реакции

Способ применения и дозы

Выработка ингибиторов

У 1 из 65 пациентов, получавших препарат БенеФикс® (включая 9 пациентов, участвующих только в исследовании с выполнением хирургического вмешательства), которые ранее получали препараты плазмы, были обнаружены клинически значимые, низкореагирующие ингибиторы. Этот пациент смог продолжить лечение препаратом БенеФикс® без возникновения в анамнезе повышенного титра ингибиторов или анафилаксии.

Пациенты детского возраста

Дети могут испытывать аллергические реакции чаще, чем взрослые.

Имеется недостаточно данных, чтобы предоставить информацию о частоте возникновения ингибиторов у ранее не получавших лечение препаратом БенеФикс® пациентов.

Сообщение сведений о предполагаемых нежелательных реакциях

Сообщение сведений о предполагаемых нежелательных реакциях, выявленных после регистрации лекарственного препарата, имеет большое значение. Это позволяет продолжать мониторинг соотношения пользы и риска лекарственного препарата.

Медицинских работников и пациентов просят сообщать о любых нежелательных реакциях по адресу, указанному в конце данной инструкции по медицинскому применению.

Противопоказания

- гиперчувствительность к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ препарата

- аллергическая реакция на белки хомячков

Лекарственные взаимодействия

Не сообщалось о взаимодействии препаратов фактора свертывания крови IX человека (рДНК) с другими лекарственными средствами.

Особые указания

Гиперчувствительность

При применении препарата БенеФикс® возможно развитие реакций гиперчувствительности аллергического типа. Учитывая особенности технологии получения препарата, БенеФикс® содержит следовые количества белков клеток хомячков. Вследствие этого при применении препаратов фактора IX, включая БенеФикс®, возникали потенциально угрожающие жизни анафилактические/анафилактоидные реакции. При развитии симптомов гиперчувствительности пациентам следует рекомендовать немедленно прекратить применение лекарственного средства и обратиться к своему врачу. Пациенты должны быть проинформированы о ранних признаках реакций гиперчувствительности, включая затруднение дыхания, одышку, отек, крапивницу, генерализованную крапивницу, нехватку воздуха, зуд, затрудненность дыхания, бронхоспазм, ларингоспазм, свистящее дыхание, гипотонию, нечеткость зрения и анафилаксию.

В некоторых случаях эти реакции прогрессируют до тяжелой анафилаксии. При шоковой реакции должны быть соблюдены текущие медицинские стандарты для лечения шока. В случае тяжелых аллергических реакций следует применить альтернативные кровоостанавливающие меры.

Ингибиторы

Ингибиторы, нейтрализующие активность фактора свертывания IX, являются нечастым осложнением у ранее лечившихся пациентов, получающих препараты, содержащие фактор IX. Поскольку опыт в отношении антигенности при применении рекомбинантного фактора IX все еще ограничен, пациенты, принимающие БенеФикс®, должны быть тщательно обследованы на предмет выработки ингибиторов фактора IX, титр которых необходимо определять в единицах Бетесда с использованием соответствующего биологического тестирования.

Были сообщения, показывающие взаимосвязь между возникновением ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. В связи с этим пациентов, испытывающих аллергические реакции, следует проверить на присутствие ингибиторов в плазме крови. Следует отметить, что пациенты с ингибиторами фактора IX могут подвергаться повышенному риску анафилаксии при последующем возобновлении применения фактора IX. Предварительные данные свидетельствуют о том, что может существовать взаимосвязь между наличием крупных мутаций (делеций) в гене фактора IX пациента и повышенным риском образования ингибиторов, а также острыми реакциями гиперчувствительности. За пациентами с известными крупными делециями в гене фактора IX следует вести тщательное наблюдение на предмет признаков и симптомов острых реакций гиперчувствительности, особенно на ранних этапах первоначального применения препарата.

Из-за риска возникновения аллергических реакций при применении концентратов фактора IX первоначальные введения препарата БенеФикса® должны проводиться в соответствии с мнением лечащего врача, в присутствии лечащего врача и под медицинским наблюдением, чтобы можно было обеспечить надлежащее лечение аллергических реакций.

Тромбоз

БенеФикс® содержит только фактор IX. Однако, не исключается риск развития тромбоза и диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови. Так как применение комплексных концентратов фактора IX в практике часто связывают с развитием тромбоэмболических осложнений, использование препаратов, содержащих фактор IX, может быть потенциально опасным у пациентов с признаками фибринолиза и у пациентов с ДВС крови. Из-за потенциального риска тромботических осложнений необходимо начать клинические наблюдения на предмет ранних признаков тромбоза и истощающей коагулопатии с соответствующими биологическими испытаниями при введении этого препарата пациентам с заболеваниями печени, пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство, новорожденным детям, или пациентам, у которых есть риск возникновения тромботических явлений или ДВС крови. Для каждой из этих групп пациентов польза лечения БенеФикс® должна превышать степень риска по данным осложнениям.

Безопасность и эффективность введения БенеФикс® путем непрерывной инфузии не были установлены. Существуют постмаркетинговые сообщения о случаях тромботических явлений, включая угрожающий жизни синдром верхней полой вены (ВПВ) у тяжелобольных новорожденных во время получения непрерывной инфузии препарата БенеФикс® через центральный венозный катетер.

Сердечно-сосудистые явления

У пациентов с имеющимися факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний заместительная терапия фактором IX может увеличить риск для сердечно-сосудистой системы.

Нефротический синдром

Сообщалось о случае нефротического синдрома после попытки индукции иммунологической толерантности у пациентов с гемофилией B с наличием ингибиторов фактора IX и аллергической реакции в анамнезе. Безопасность и эффективность применения БенеФикса® для индукции иммунной толерантности у пациентов с нефротическим синдромом установлены не были.

Особые группы пациентов

Не было получено достаточно данных из клинических исследований по терапии пациентов, ранее не получавших терапию БенеФиксом®.

Учет использования

Настоятельно рекомендуется при каждом введении препарата БенеФикс® пациенту записывать название и номер серии препарата в целях поддержания связи между данными о пациенте и серии лекарственного средства. Для регистрации номера серии в их дневнике или сообщения о любых побочных эффектах пациенты могут приклеить одну из отрывных этикеток, находящихся на флаконе.

Беременность и период лактации

В связи с редкой заболеваемостью женщин гемофилией В опыта применения у беременных и кормящих грудью женщин нет. Поэтому препарат БенеФикс® следует назначать только при четких показаниях и после оценки соотношения пользы и риска.

Влияние препарата БенеФикс® на фертильность не было установлено.

Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами

БенеФикс® не оказывает влияния на способность управлять транспортным средством и работать с механизмами.

Передозировка

Не сообщалось о симптомах передозировки при применении препаратов рекомбинантного фактора свертывания крови IX.

Форма выпуска и упаковка

Препарат помещают во флаконы из прозрачного бесцветного стекла типа I вместимостью 10 мл, укупоренные серыми резиновыми бромбутиловыми пробками, обжатые алюминиевыми уплотнительными кольцами с полипропиленовыми дисками крышечек типа «flip-off».

Растворитель помещают в одноразовую полипропиленовую шприц-ручку, состоящую из боросиликатного стеклянного корпуса, серого бромбутилового плунжера, серой бромбутиловой заглушки и белым полипропиленовым защитным колпачком для предотвращения протекания раствора.

По 1 флакону с препаратом, 1 шприц – ручке с растворителем, 1 поршню, 1 адаптеру с фильтром, 1 набору для микроинфузий, 1 пластырю, 1 марлевой салфетке, 2 спиртовой салфетки в пластиковом контейнере вместе с инструкцией по медицинскому применению на государственном и русском языках помещают в картонную пачку.

Условия хранения

Хранить в оригинальной упаковке при температуре от 2 ºС до 8 ºС. Допускается однократное хранение при комнатной температуре (не выше 30 ºС) в течение 6 мес.

При температуре от 2 ºС до 30 °C хранить не более 2 лет.

Восстановленный раствор хранят не более 3 ч при температуре не выше 30 ºС.

Хранить в недоступном для детей месте!

Срок хранения

3 года

Не использовать препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.

Условия отпуска из аптек

По рецепту

Производитель

Вайет Фарма, С.А., Испания

Аутовиа дель Норте А-1 Км 23. Десвио Алгете,

28700 Сан Себастиан де лос Рейес Мадрид,

Испания ФЕИ 3003973260

Упаковщик

Вайет Фарма, С.А., Испания

Аутовиа дель Норте А-1 Км 23. Десвио Алгете,

28700 Сан Себастиан де лос Рейес Мадрид,

Испания ФЕИ 3003973260

Владелец регистрационного удостоверения

Пфайзер Эйч Си Пи Корпорэйшн, США

Адрес организации, принимающей на территории Республики Казахстан претензии от потребителей по качеству продукции (товара):

Представительство компании «Пфайзер Эйч Си Пи Корпорэйшн» (США) г.Алматы, ул. Фурманова, 100/4

Тел.: (727) 250-09-16

Факс: (727) 250-42-09

Электронная почта: PfizerKazakhstan@pfizer.com

Адрес организации, ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства:

Представительство компании «Пфайзер Эйч Си Пи Корпорэйшн» (США) г.Алматы, ул. Фурманова, 100/4

Тел.: (727) 250-09-16

Факс: (727) 250-42-09

Электронная почта: PfizerKazakhstan@pfizer.com

Прикрепленные файлы

216172881477976585_ru.doc 294 кб
952136361477977740_kz.doc 338 кб

Отправить прикрепленные файлы на почту

Источники

Национальный центр экспертизы лекарственных средств, изделий медицинского назначения и медицинской техники